Giornata mondiale della sclerodermia: 6 cose da sapere

Come ogni anno, anche oggi, 29 Giugno 2022, ricorre la Giornata Mondiale della Sclerodermia o Sclerosi sistemica, una malattia che in Italia colpisce circa 25.000 persone e che interessa in particolar modo (ma non esclusivamente) le donne. Questa patologia è considerata una condizione sistemica e cronica, e rientra nel gruppo delle malattie autoimmuni. Purtroppo, non sempre è possibile ottenere una diagnosi in tempi brevi, e ciò comporta una progressione e un aggravamento dei sintomi della malattia.

Ma vediamo esattamente che cosa è la sclerodermia e perché è stata scelta proprio la data del 29 Giugno per puntare l’attenzione su questa malattia.

Cosa è la sclerodermia?

Con il termine “sclerodermia” si indica una patologia sistemica e autoimmune che colpisce maggiormente le donne. Nei rari casi in cui ad essere colpiti sono i pazienti di sesso maschile, però, la malattia si presenta con sintomi più gravi.

Questa patologia comporta un graduale accumulo di tessuto fibroso sulla pelle e un ispessimento dei tessuti connettivi che può coinvolgere anche gli organi interni (come i polmoni e i reni) e che, in alcuni casi, può rivelarsi fatale.

A provocare la fibrosi sono i frequenti attacchi da parte del sistema immunitario verso i tessuti, che portano a una progressiva cicatrizzazione. Per questo si parla di malattie autoimmuni. Il nome “sclerodermia” deriva dal greco, e vuol dire proprio “pelle dura“, in riferimento all’ispessimento cutaneo che si manifesta nei pazienti.

Sclerodermia localizzata e sistemica

In base alle parti del corpo che vengono colpite, si distinguono due diverse forme di sclerodermia, vale a dire:

• La sclerodermia localizzata, che interessa solo la pelle, provocando, talvolta, delle deformità e alterazioni cutanee
• La sclerodermia sistemica (sclerosi sistemica), che colpisce anche gli organi interni, e può influenzare la circolazione sanguigna, provocando sintomi più gravi e talvolta persino fatali. Questa particolare tipologia si manifesta generalmente fra i 30 e i 50 anni di età.

Giornata mondiale della sclerodermia: perché si celebra il 29 Giugno?

Ma per quale motivo la Giornata mondiale della sclerodermia si celebra proprio il 29 Giugno? La data non è stata scelta “per caso”.

Il 29 Giugno del 1941 è infatti la data in cui morì di sclerosi sistemica il pittore Paul Klee, i cui ultimi anni furono pesantemente segnati dall’aggravarsi della malattia.

Simbolicamente, la Giornata mondiale della sclerodermia si celebra quindi il 29 Giugno, in ricordo della morte dell’artista, e rappresenta un’occasione per sensibilizzare le persone in merito a una malattia ancora poco conosciuta.

Sintomi e conseguenze della sclerodermia

Il primo sintomo della sclerodermia è rappresentato, in gran parte dei casi, da un disturbo noto con il nome di “fenomeno di Raynaud”, che comporta un cambiamento nel colore delle dita delle mani, che assumeranno una colorazione prima più chiara (bianca) e successivamente blu.

Questo sintomo è provocato da una riduzione dell’afflusso di sangue alle estremità, e si verifica generalmente in seguito all’esposizione a basse temperature. Al disturbo, si aggiungono anche altre manifestazioni, come:

• Formazione di ulcere nelle estremità delle mani
• Pelle dura e ispessita o molto tesa con assenza di peli e scarsa sudorazione
• Pelle molto secca e prurito
• Debolezza muscolare
• Rigidità articolare
• Piaghe e cicatrici sulle punte delle dita
• Stanchezza
• Difficoltà di deglutizione (disfagia)
• Secchezza di occhi e bocca
• Ingrossamento dei capillari
• Problemi di digestione
• Difficoltà respiratorie
• Battito cardiaco anormale
• Alta pressione sanguigna
• Disturbi cardiaci e/o renali

Questi sintomi possono chiaramente compromettere la qualità della vita dei pazienti. Inoltre, nella maggior parte dei casi, alla sintomatologia si aggiunge anche una progressiva depressione, che può rendere ancor più difficile la gestione della malattia.

Cause e diagnosi

Purtroppo, attualmente non sono note le possibili cause della sclerodermia. Si ritiene che la malattia possa avere una base genetica, in quanto sono stati evidenziati più casi all’interno delle stesse famiglie. Inoltre, in alcuni pazienti con particolare predisposizione, i sintomi possono essere scatenati anche da fattori ambientali, come esposizione a pesticidi, polvere di silice e altre sostanze.

Riuscire a formulare una diagnosi di sclerodermia richiede tempo. La malattia, infatti, è rara, e i sintomi vengono spesso confusi con quelli di altre patologie. Il medico di riferimento, in questo caso, sarà il reumatologo, che dovrà essere affiancato da un immunologo ed eventualmente da un dermatologo e da uno pneumologo.

Per formulare una corretta diagnosi, lo specialista analizzerà la storia medica ed eseguirà una serie di esami, a cominciare da una biopsia cutanea per analizzare il tipo di ispessimento della pelle, e una capillaroscopia, volta ad analizzare i capillari che si trovano intorno alle unghie e il microcircolo vascolare.

Lo specialista consiglierà anche esami per la ricerca degli autoanticorpi nel sangue, dei test per valutare la funzionalità polmonare, radiografie dell’esofago e altri esami.

Dove curare la sclerodermia?

In presenza dei sintomi che abbiamo appena visto, sarà importante sottoporsi a delle visite specialistiche.

Se pensi di soffrire di sclerodermia, sarà possibile ricevere le migliori cure rivolgendosi a uno dei numerosi centri di eccellenza per la cura della sclerodermia che puoi trovare su tutto il territorio nazionale, da Torino a Milano, da Treviso fino a Roma.

Esiste una cura?

Purtroppo al momento non esiste ancora una cura risolutiva per combattere e sconfiggere questa condizione. Tuttavia, la ricerca sta progredendo, e sta man mano individuando nuovi possibili farmaci per la sclerodermia.

Inoltre, le ricerche hanno già permesso di individuare alcuni trattamenti in grado di rallentare o bloccare l’evoluzione della malattia, e di tenerne a bada alcune delle più gravi manifestazioni.

Nei casi di sclerodermia localizzata, talvolta è indicato l’utilizzo di farmaci ad applicazione topica, come creme e pomate. Nel caso della sclerodermia sistemica, invece, l’obiettivo del trattamento è quello di individuare tempestivamente eventuali complicazioni e danni agli organi, rallentare la progressione della malattia e migliorare la qualità della vita del paziente.

Tra i farmaci per la sclerodermia attualmente impiegati rientrano quelli che agiscono sul sistema immunitario (immunosoppressori), i farmaci steroidei e quelli vasoattivi, che agiscono sui processo di vasocostrizione e vasodilatazione.

Giornata mondiale della sclerodermia: come convivere con la malattia?

Molte persone con sclerodermia conducono una vita normale o quasi del tutto normale. Identificare il più presto possibile la malattia, permetterà di iniziare tempestivamente i trattamenti adeguati, e di prevenirne o rallentarne la progressione.

Oltre ai trattamenti che abbiamo appena visto, è possibile adottare dei comportamenti e svolgere attività in grado di alleviare i sintomi della malattia.

Ad esempio, la fisioterapia potrebbe alleviare i dolori articolari e muscolari, e ridurre al minimo l’irrigidimento della pelle e delle articolazioni. Durante la stagione fredda, sarà inoltre utile indossare guanti e calze appositi, in modo da non esporre le dita a improvvisi sbalzi di temperatura.

Anche mangiare in modo sano può aiutare a gestire al meglio la malattia, migliorando il benessere fisico e mentale, e prevenendo problemi come ipertensione e cardiopatie. Inoltre, sarà fondamentale evitare il vizio del fumo, in quanto la sigaretta può peggiorare alcuni sintomi della malattia (come il fenomeno di Raynaud), e può danneggiare ulteriormente la salute della pelle, oltre che quella dei tuoi polmoni.

Infine, sarà importante mantenersi fisicamente attivi, svolgendo anche attività rilassanti, come ad esempio lo yoga e la meditazione.