I sintomi della fibrosi polmonare, le cause e la cura

Se i tessuti che formano il polmone si danneggiano possono comparire delle cicatrici che ne causano l’ispessimento e l’irrigidimento: è la fibrosi polmonare, una condizione che ostacolando il corretto funzionamento dei polmoni causa problemi respiratori e complicazioni come ipertensione polmonare, scompenso respiratorio, scompenso cardiaco e tumore ai polmoni.

I sintomi principali di questo problema riguardano proprio la respirazione e includono fiato corto e tosse secca. Chi ne soffre può inoltre sentirsi affaticato, perdere peso senza un motivo apparente e avere a che fare con dolori muscolari e articolari. La severità di questi sintomi e la velocità alla quale peggiorano può variare da caso a caso.

Le cause alla base della formazione delle cicatrici possono essere molto diverse fra loro. In alcuni casi identificarle è impossibile e per questo la condizione viene definita fibrosi polmonare idiopatica. Secondo alcuni esperti potrebbero entrare in gioco fattori ereditari, il fumo e infezioni virali, ma ciò che è certo è che a causare la fibrosi polmonare possono essere l’esposizione a polveri di silicio, a fibre di asbesto o a escrementi di animali, le radiazioni o i chemioterapici, alcuni farmaci per il cuore e alcuni antibiotici. Inoltre la fibrosi può essere associata alla tubercolosi, alla polmonite, al lupus, all’artrite reumatoide, alla sarcoidosi o allo scleroderma.

Purtroppo le cicatrici sono irreversibili. In altre parole, non esiste una vera e propria cura per la fibrosi polmonare. Per di più ad oggi non è possibile bloccare completamente la progressione della malattia. Tuttavia, alcuni farmaci aiutano a migliorare i sintomi e a rallentarne il peggioramento. Per un periodo di tempo si era creduto di poter aiutare i pazienti somministrando loro una tripla terapia basata su un corticosteroide, il Prednisone in combinazione con Azatioprina e N-acetilcisteina, ma le sperimentazioni cliniche sono fallite dimostrando la pericolosità di questo trattamento per i pazienti. Ad oggi esiste un solo farmaco approvato per la fibrosi polmonare idiopatica in Europa e in Giappone, ed in via di approvazione negli Stati Uniti: il Pirfenidone, una terapia orale che si è dimostrata in grado di rallentare considerevolmente la progressione della malattia. La terapia con Pirfenidone è anche compatibile con l’attesa del trapianto, che rimane ad oggi l’unica soluzione definitiva per la malattia, un traguardo tuttavia difficile da raggiungere considerata l’età media piuttosto avanzata di chi giunge ad una diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica.

Via | Mayo Clinic; Osservatorio Malattie Rare