Malattia di Kawasaki: sintomi e come si cura

La malattia di Kawasaki – dei cui sintomi abbiamo molto sentito parlare in riferimento al Covid – è una forma di vasculite che interessa le arterie coronariche, e che si manifesta generalmente nei bambini di età compresa 1 e 8 anni con una maggiore incidenza tra quelli d’origine giapponese. Ciò non toglie che possa colpire persone in tutto il mondo: adulti, adolescenti e bambini al di sotto dei quattro mesi di età, tuttavia, ne sono interessati molto raramente.

La sindrome di Kawasaki è considerata la prima causa di patologia cardiaca acquisita che interessa i bambini. Ecco quali sono le cure, i possibili trattamenti e come si effettua la diagnosi.

Cosa è la malattia Kawasaki?

È una malattia febbrile acuta descritta per la prima volta proprio in Giappone dal pediatra Tomisaku Kawasaki nel 1967. Il medico fu il primo a registrare ben cinquanta casi sull’Isola: qui si verificarono tre diverse epidemie (la prima nel 1979, la seconda nel 1982 e la terza nell’86).

I primi casi verificatisi al di fuori del Giappone sono stati riscontrati dopo quasi un decennio (dal 1967) alle Hawaii.

La malattia di Kawasaki porta comunemente all’infiammazione delle arterie coronarie, che forniscono sangue ricco di ossigeno al cuore.

Cause

Le cause della sindrome sono tutt’oggi incerte.

L’eziologia di questa malattia è fino ad ora sconosciuta, ma secondo gli esperti alla base potrebbe esservi una combinazione di fattori o una anormale risposta immunologica a un’infezione nei bambini geneticamente predisposti.

Per rispondere alla domanda “come si contrae la sindrome di Kawasaki?”, i medici non credono che sia di natura contagiosa. Secondo le tesi più accreditate, essa sarebbe conseguenza di un’infezione batterica o virale.

Certi, però, sono alcuni fattori di rischio che possono aumentare la probabilità di contrarla. Ovvero:

• Età. I bambini sotto i 5 anni sono a più alto rischio
• Sesso. È più probabile che si verifichi nel sesso maschile
• Etnia. I bambini di origine asiatica – giapponesi o coreani – sono più a rischio

Inoltre, perlomeno nelle zone di maggiore incidenza, la malattia ha dei maggiori picchi che si registrano in inverno e nella tarda primavera.

Malattia di Kawasaki: sintomi

Come si manifesta la sindrome di Kawasaki? La malattia – che provoca infiammazione nelle pareti dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni che trasportano il sangue in tutto il corpo – tende a manifestarsi in maniera graduale.

Il paziente presenta innanzitutto sintomi come febbre prolungata, irritabilità, letargia o dolore addominale. Tali sintomi possono essere accompagnati da altri come comparsa di esantema (per questo è considerata una delle malattie esantematiche che colpiscono maggiormente i bambini), congiuntivite, infiammazione delle mucose e linfoadenopatie.

Il paziente potrebbe presentare anche aneurismi delle arterie coronariche, o potrebbe essere colpito da un infarto del miocardio.

I sintomi possono coinvolgere inoltre le alte vie respiratorie, il pancreas, i reni, le mucose e i linfonodi. Ricapitolando, i sintomi più comuni sono:

• febbre per 5 giorni circa
• esantema sul corpo o nell’area genitale
• linfonodi nel collo ingrossati
• occhi estremamente rossi
• labbra rosse, secche, screpolate
• lingua rossa e gonfia
• pelle arrossata e gonfia (a cui segue desquamazione) sui palmi delle mani e sulla pianta dei piedi

Tali manifestazioni possono presentarsi anche non simultaneamente, per cui bisogna prestare particolare attenzione ad ogni singolo segnale. È bene contattare il medico quando il bambino ha una febbre alta e persistente da più giorni ed almeno uno dei sintomi appena elencati.

Complicazioni

Se ben trattata, la malattia non provoca complicazioni preoccupanti. Tra le possibili, tuttavia, si annoverano:

• Infiammazione dei vasi sanguigni
• Infiammazione del cuore
• Problemi alle valvole cardiache

Solo in piccolissime percentuali la sindrome di Kawasaki può portare alla morte del paziente.

Diagnosi

La diagnosi della Malattia di Kawasaki viene eseguita esaminando alcuni criteri clinici.

Non esiste un test specifico che ne riveli la presenza, specie essendo i sintomi comuni ad altre patologie. Si interviene principalmente escludendo altre problematiche (tra le quali la scarlattina, il morbillo e la mononucleosi, con le quali ha in comune le eruzioni cutanee).

Utili al medico possono risultare esami quali analisi del sangue, elettrocardiogramma ed ecocardiogramma.

Dopo aver identificato l’effettiva presenza della patologia, gli specialisti intraprendono il trattamento in maniera tempestiva.

Malattia di Kawasaki e Covid

Si è molto parlato della sindrome in associazione al Covid. Ma quale sarebbe il nesso tra le due patologie? Questo è ricollegabile alle diagnosi di malattia di Kawasaki, insolitamente maggiori del solito, in bambini contagiati dal Coronavirus. Il Covid-19 può peggiorare i danni provocati dalla sindrome acutizzando lo stato infiammatorio (scopri di più anche sulla Flurona, influenza e infezione da Covid-19 che si manifesta simultaneamente).

Come abbiamo specificato, la malattia non sarebbe trasmissibile. Tuttavia, a seguito della verifica, in Corea del Sud, di più bassi tassi della malattia che si sono manifestati dopo la pandemia e le misure di prevenzione messe in atto, i ricercatori stanno ipotizzando come la stessa potrebbe essere trasmessa attraverso agenti infettivi oppure avere origine nella risposta da parte del sistema immunitario.

Cura della sindrome di Kawasaki

I sintomi della malattia spesso scompaiono da soli ed i piccoli pazienti si riprendono senza problemi. Senza valutazione medica e trattamento, tuttavia, possono svilupparsi alcune potenzialmente gravi complicazioni, specie se queste non vengono inizialmente riconosciute.

Come si cura la malattia Kawasaki? In genere è necessario un ricovero ospedaliero – il più tempestivo possibile – di pochi giorni nell’ambito del quale si mira a ridurre il gonfiore e l’infiammazione che colpiscono i vasi sanguigni. Le cure comprendono la somministrazione via endovena di immunoglobine e aspirina ad alte dosi (questa è una delle poche eccezioni rispetto le controindicazioni del farmaco nei bambini con età inferiore a 16 anni).

Dopo le dimissioni, il paziente continua ad assumere alte dosi di aspirina fino a quando i segni di infiammazione e febbre non svaniscono. Quindi si passa ad un basso dosaggio, che dura tra 6 ed 8 settimane. I pazienti nei quali si sono verificate complicanze cardiovascolari, devono sottoporsi a controlli periodici negli anni a venire.

Durata

Quanto dura la malattia di Kawasaki? Il decorso clinico della KD (Kawasaki Disease) può essere suddiviso in tre fasi:

• fase acuta
• subacuta
• di convalescenza.

Se la febbre dura in genere tra i 3 e i 5 giorni, una guarigione completa, con un trattamento adeguato, richiede tra le 6 e le 8 settimane. Contrariamente possono volerci anche 3 mesi.

Malattia di Kawasaki: prognosi

Per quanto concerne la prognosi, questa varia da paziente a paziente indipendentemente dal fatto che sia trattato o meno. Dalla malattia di Kawasaki si guarisce sottoponendosi alle cure che abbiamo appena descritto, che devono essere stabilite dal medico o da uno specialista previo controllo. Senza terapia, si registra una mortalità vicina all’1%. Con i dovuti trattamenti, il rischio di mortalità scende notevolmente. Nei casi in cui non vi sia malattia coronarica, la prognosi è particolarmente positiva.

Casi di decessi possono verificarsi in conseguenza a delle complicanze cardiache provocate dalla malattia. Durante il periodo di trattamento, il paziente dovrà essere seguito anche da un cardiologo pediatra, uno specialista in malattie infettive pediatriche o da un reumatologo.

Prevenzione

Purtroppo, ad oggi, a causa dell’incertezza che aleggia intorno alla sindrome, non è possibile mettere in atto alcun accorgimento o comportamento volto a prevenirla. Attualmente i ricercatori stanno lavorando al fine di trovare il modo di evitarla. Ma non solo: sono alla ricerca delle cause, della sperimentazione di nuove cure e hanno a cuore ciò che riguarda l’immunologia.

Sindrome di Kawasaki: linee guida

Secondo le linee guida, la Sindrome di Kawasaki si caratterizzata per la presenza di ≥5 giorni di febbre e ≥ 4 dei seguenti segni clinici :

• congiuntivite bilaterale non essudativa
• eritema delle labbra e della mucosa orale  alterazioni delle estremità
• eruzioni cutanee
• linfoadenopatia cervicale. Devono essere inclusi i casi con defervescenza entro il quinto giorno dall’esordio della malattia. Non esistendo sintomi e manifestazioni collegate esclusivamente alla sindrome, la diagnosi si effettua sulla base della presenza dei suddetti. Non esistono test diagnostici specifici.

Le linee guida parlano anche di una KD incompleta e di una sindrome di Kawasaki atipica. Il primo caso si riferisce a quei pazienti nei quali alla febbre non si accompagna un numero sufficiente di criteri clinici. Il secondo, ai pazienti che presentano una febbre tipica e segni o sintomi diversi dalle principali caratteristiche cliniche della KD.