Vivere con la Fenilchetonuria: un esempio di dieta

Vivere una vita normale con una malattia metabolica genetica e cronica come la Fenilchetonuria (PKU) significa seguire una dieta particolare in cui non siano presenti i cibi contenenti un aminoacido specifico, ovvero la fenilalanina idrossilasi.

Questa malattia, infatti, che se non curata produce danni di varia entità fin dalla prima infanzia, tra cui ritardo mentale e motorio, è determinata dall’incapacità dell’organismo, per un errore genetico, di metabolizzare questa sostanza presente in molti comuni cibi proteici, tra cui il latte materno e quello vaccino. Questo aminoacido pertanto si accumula in alcuni organi del corpo, tra cui il cervello, intossicandoli.

Ecco perché è necessario arrivare alla diagnosi di PKU in tempi precoci attraverso i test di screening neonatali per le malattie metaboliche, sì da intervenire subito prima che la malattia provochi danni irreversibili. Come anticipato, la dieta è quindi cruciale, perché è proprio l’alimentazione deprivata della sostanza nociva per i malati di Fenilchetonuria a costituire la principale terapia.

I cibi più pericolosi sono soprattutto le fonti di proteine nobili: latte e latticini, inclusi i latte materno e i normali latti formulati per neonati, carne, pesce, legumi, ma anche alcuni dolcificanti come l’aspartame, i cereali e in particolare il frumento, il cioccolato e la frutta secca.

Va detto che, però, dal momento che le proteine sono indispensabili per la crescita a il benessere degli esseri umani, coloro che soffrono di PKU non devono essere carenti di queste sostanze preziose, ma assumere cibi specifici per loro, definiti ipoproteici, e soprattutto integratori e supplementi alimentari studiati dal medico sulle loro esigenze in base all’età, al sesso e al dispendio energetico.

Come si deve alimentare, dunque, chi sia affetto da PKU per non avere problemi? Ecco i cibi permessi sempre:

• Farina di tapioca
• Frutta e verdura (quasi tutta, ad eccezione di broccoli, spinaci, patate, asparagi, banane da consumare con moderazione)
• Zucchero, miele e marmellata
• Caffè e tè
• Oli vegetali, burro e margarina

I cibi da consumare con moderazione sono, invece:

• Cereali come riso, mais, farro, avena e derivati

Da eliminare, come anticipato, saranno quindi carne e pesce (tutti i tipi), legumi e uova, soia e derivati tra cui tofu e yogurt, latte e latticini. A seconda del diverso grado di gravità di PKU il medico stabilirà la quantità di fenilananina che il paziente potrà ingerire giornalmente e quindi i cibi ipoproteici che saranno adeguati alla sua dieta, considerando che ne esistono di due tipi, ovvero con quantità di fenilananina inferiore all’1% o al 2%.

Per quanto riguarda, invece, la composizione dei pasti, sarà sempre il medico a stabilirla considerando che per ogni grammo di proteine troviamo 50 mg di fenilalanina. Chi soffre di PKU dovrà quindi assumere, sotto forma di integratori, soprattutto quei nutrienti che sono presenti nei cibi proibiti, e quindi la vitamina D, l’acido folico, il calcio, gli acidi grassi omega 3.

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Foto| via Pinterest