Colangite biliare primitiva, cure

La colangite biliare primitiva (precedentemente cirrosi biliare primitiva) è una malattia autoimmune cronica che colpisce il fegato e il sistema biliare, causando un’infiammazione e una cicatrizzazione dei dotti biliari. Sebbene non esista una cura per la patologia, alcuni rimedi naturali e farmaci possono gestirne i fastidi e rallentarne la progressione migliorando la sopravvivenza. Quali sono i sintomi della colangite biliare primitiva? E quanto si vive con la malattia? Andiamo per ordine approfondendo in maniera particolare i possibili trattamenti attualmente a disposizione.

Cos’è la colangite biliare primitiva

La colangite biliare primitiva (CBP) è una malattia autoimmune causata da una lenta e progressiva distruzione dei piccoli dotti biliari del fegato. Tale distruzione causa un accumulo di bile e altre tossine nel fegato, la cosiddetta colestasi. Si tratta di una malattia cronica, ovvero di una patologia che dura a lungo e che si può riproporre nel tempo. L’ostruzione dei dotti biliari che presuppone, si traducono in una diminuzione del flusso biliare dal fegato all’intestino.

Cirrosi biliare primitiva e colangite sclerosante

Entrambe sono malattie autoimmuni che interessano le vie biliari ed appartengono al sottogruppo principale delle malattie epatiche colestatiche croniche. Mentre la prima è una colangiopatia fibrosante progressiva dei piccoli dotti biliari intraepatici e la sua patogenesi autoimmune è ampiamente riconosciuta, per la colangite sclerosante non è ancora stata definitivamente accertata. Inoltre, la colangite sclerosante è prevalente nel sesso maschile ed è caratterizzata da prurito e ittero ingravescenti con febbre. Nel 70-80% dei casi è accompagnata da rettocolite ulcerosa.

Cause della colangite biliare primitiva

La CBP è più comune nelle donne e spesso viene diagnosticata intorno ai 50-60 anni. La causa esatta è sconosciuta, ma si ritiene che sia il risultato di una combinazione di fattori genetici e ambientali. Così come avviene in genere di fronte alle malattie autoimmuni, anche in questo caso il sistema immunitario riconosce come pericolose le cellule dei dotti biliari, i piccoli tubi al cui interno scorre la bile, per questo i linfociti T le aggrediscono. All’interno dei dotti biliari scorre la bile, sostanza che svolge un ruolo importante nella digestione dei grassi e nell’assorbimento delle vitamine liposolubili. Oltre ad aiutare a eliminare i rifiuti e le tossine dal corpo.

Sintomi della colangite biliare primitiva

Come si manifesta la colangite? I sintomi iniziali possono includere affaticamento, prurito, secchezza della pelle e l’accumulo di pigmento biliare che può causare una colorazione giallastra della pelle e degli occhi (ittero). Con il tempo, la CBP può causare danni al fegato e portare alla cirrosi. La diagnosi della colangite biliare primitiva si basa su esami del sangue che possono rilevare la presenza di anticorpi specifici per questa malattia, nonché su test di imaging, come l’ecografia epatica. Chi è affetto da questa malattia, ha anche la colestasi ed il conseguente accumulo di sostanze contenute nella bile. Spesso il colesterolo. Non è detto, però, che l’ipercolesterolemia che ne deriva sia necessariamente legata al rischio di arteriosclerosi. La CBP presenta infatti più spesso alti valori di colesterolo “buono” rispetto a quello “cattivo.

Cura per la colangite biliare primitiva

Come si cura la colangite biliare? Il trattamento può includere l’assunzione di farmaci per ridurre l’infiammazione e la progressione della malattia, nonché l’adozione di cambiamenti nel proprio stile di vita, come una dieta sana e l’esercizio fisico regolare. In alcuni casi, può essere necessario un trapianto di fegato se la malattia ha causato gravi danni all’organo.

Acido ursodesossicolico

Così come riportato sul sito dell’Humanitas, il primo tentativo di cura viene effettuato ricorrendo all’acido ursodesossicolico (UDCA). Si tratta di un acido biliare naturalmente presente nella bile, efficace nel rallentare la progressione dell’infiammazione solo se assunto dalle fasi iniziali della malattia. Tale acido può aiutare a prevenire o ritardare i danni al fegato nella maggior parte delle persone, ma non migliora sintomi come prurito o affaticamento. Tuttavia, una percentuale pari a circa il 40% dei pazienti non ha un’adeguata risposta, oppure è intollerante all’acido ursodesossicolico. Per questi, una ulteriore speranza è rappresentata dall’acido obeticolico.

Acido obeticolico

L’acido obeticolico (OCA) ha rappresentato il primo nuovo trattamento disponibile da quasi 20 anni per i pazienti europei che soffrono di CBP. E’ un acido biliare sintetico, il cui “meccanismo d’azione gli consente di modulare in maniera più diretta ed efficace i meccanismi molecolari e cellulari alla base della colangite biliare primitiva”. Viene utilizzato in combinazione con l’acido ursodesossicolico qualora la risposta si sia dimostrata inadeguata, o come monoterapia negli adulti che non tollerano l’UDCA. Un possibile effetto collaterale dell’OCA è il prurito.

Trapianto di fegato

Quando i farmaci non risultano più sufficienti, un trapianto di fegato può aiutare a prolungare la vita. Consiste in un intervento chirurgico nell’ambito del quale un fegato malato o danneggiato viene sostituito con un fegato sano proveniente da un donatore. E’ l’ultima risorsa e l’unico metodo efficace per la gestione della CBP in fase avanzata o terminale. Ed è associato a ottimi risultati a lungo termine per le persone con colangite biliare primitiva. Tuttavia, a volte la malattia si ripresenta diversi anni dopo nel fegato trapiantato. La pianificazione di un trapianto di fegato spesso inizia prima che si sia verificato un danno significativo al fegato. Sia per i tempi di attesa che, solitamente, sono piuttosto lunghi. Sia perché migliore è il proprio stato di salute generale, maggiori sono le possibilità che il trapianto abbia successo.

Farmaci e integratori

Per alleviare i sintomi come il prurito o la carenza di vitamine, invece, sono disponibili una serie di farmaci e integratori. In quanto al prurito, utili risultano gli antistaminici come la difenidramina, l’idrossizina cloridrato e la loratadina. La colestiramina (solitamente in bustine sotto forma di polvere) può essere sciolta in acqua o succo di frutta perché ha un sapore sgradevole. La rifampicina (antibiotico, quest’ultilmo) può fornire sollievo. Infine, anche la sertralina (che è un inibitore selettivo della ricaptazione della serotonina) può limitare il fastidio provocato dal prurito.

Contro la secchezza degli occhi risultano utili le lacrime artificiali e i sostituti della saliva per la secchezza della bocca. Integratori di vitamine e minerali sono utili qualora il proprio organismo non sia in grado di assorbire tali nutrienti. Un altro sintomo della CBP è l’affaticamento. Al momento non sono disponibili farmaci per il trattamento specifico dell’affaticamento associato alla CBP. Per questo, limitate l’attività ai momenti nei quali vi sentite energici e le attività quotidiane a un livello gestibile nei momenti più duri.

Colangite biliare primitiva, rimedi naturali

Come detto in apertura, non esiste una cura specifica per la CBP. Rimedi naturali che possono rallentare il danno epatico e ridurre i sintomi comprendono smettere di fumare, perdere peso in caso si sia in sovrappeso e non bere alcolici (o limitarne il consumo).

Prevenzione

Trattandosi di una malattia autoimmune, non c’è molto che si possa fare in fatto di prevenzione per impedire l’insorgenza della colangite biliare primitiva. Tuttavia, alcune buone abitudini possono migliorare la vita di chi ne è affetto, o evitare il peggioramento della propria condizione. Seguite quindi uno stile di vita equilibrato, un’alimentazione sana e variegata. A tal proposito, a chi si chiede cosa mangiare con la colangite biliare primitiva, gli esperti suggeriscono una dieta ricca di cereali integrali, frutta e verdura. Ma limitata di sale e grassi. Gli alcolici sono totalmente da bandire. Utile è infine dedicarsi una regolare attività fisica.

Colangite biliare primitiva, sopravvivenza

La CBP colpisce all’incirca 400 persone su un milione, in maggioranza donne oltre i 40 anni di età. Nel 30-40 % dei casi può progredire e portare scompenso epatico e cirrosi fino, nei casi più gravi, al trapianto di fegato. Tuttavia, sono attualmente in corso una serie di ricerche per implementare le possibilità di cura e i trattamenti. In quanto al rapporto tra colangite biliare primitiva e morte, le esperienze e gli studi ci dicono che è significativamente associata a morbilità, mortalità e ridotta qualità della vita, anche in assenza di gravi malattie del fegato. Anche se diagnosticata precocemente, il tasso di mortalità dei pazienti affetti da PBC è tre volte superiore a quello della popolazione generale e il tempo di sopravvivenza globale è di 9 anni dalla diagnosi. I trapiantati di fegato in Cina hanno documentato tassi di sopravvivenza del 100% dopo 2 anni, e dell’86,7% dopo 5 anni.

FONTI:

• Humanitas
• Mayo Clinic
• Colangite biliare primitiva Wikipedia
• Osservatorio Malattie rare
• Primary biliary cholangitis: Diagnosis and treatment
• Survival and symptom progression in a geographically based cohort of patients with primary biliary cirrhosis: Follow-up for up to 28 years
• Humanitas
• Primary Biliary Cholangitis and Primary Sclerosing Cholangitis: Current Knowledge of Pathogenesis and Therapeutics