Lupus eritematoso sistemico: cause e origine del nome
Appartiene alle malattie autoimmuni ed è di difficile diagnosi: tutto sul lupus eritematoso sistemico, dalle cause all'origine del nome della patologia.
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Il lupus eritematoso sistemico è la forma più comune di lupus (il 70% di chi è affetto da quest’ultimo probabilmente lo è da questa forma).
È una malattia sistemica (coinvolge diversi organi del corpo ed in questo sta la differenza con le altre varianti della patologia), cronica e di origine autoimmune, che colpisce prevalentemente le donne giovani. La gravità della malattia può variare da lieve a pericolosa.
Cosa può causare la malattia lupus? E come si trasmette? Approfondiamo l’argomento per rispondere a tutte le più comuni domande sul tema.
Cos’è il lupus eritematoso sistemico
Il lupus eritematoso sistemico è il più comune tipo di lupus. Appartiene alla categoria delle malattie autoimmuni, ovvero di quelle nell’ambito delle quali il sistema immunitario attacca i propri tessuti sani.
Si tratta di una patologia ancora poco conosciuta, ma non per questo è da annoverarsi tra le malattie “rare”. Nella sola Italia, infatti, ne soffrono circa 60mila persone.
Come esordisce il lupus? La forma più comune di LES interessa diversi organi, in primis la pelle, ma anche le articolazioni o i reni, e può manifestarsi con sintomi lievi o più invalidanti. Si tratta di una malattia che varia molto da persona a persona: in molti casi, ad esempio, i sintomi morbosi regrediscono per lunghi periodi per poi ripresentarsi (un po’ come accade anche per altre malattie autoimmuni, come l’artrite reumatoide).
Origine del nome
Perché si chiama così? L’origine del nome è piuttosto interessante. Essa risale all’inizio del 20° secolo. Il termine “sistemico” si riferisce al fatto che può interessare molti organi del corpo. “Lupus“, invece, proviene dal latino e si riferisce alla forma dello sfogo tipico che caratterizza il viso di chi ne è affetto, la cui sagoma di farfalla ricorda quella creata dai segni bianchi presenti sulla faccia di un lupo. “Eritematoso“, infine, proviene dal greco. In tale lingua antica significa “rosso” e si riferisce al colore assunto dallo sfogo cutaneo.
Quanto è comune la malattia
Le donne di età compresa tra i 15 ed i 55 anni e alcuni gruppi etnici sono più a rischio di sviluppare il LES rispetto al resto della popolazione. In particolare, il LES è più comune nelle donne rispetto agli uomini di quasi 10 a 1.
È stato rilevato come la malattia si manifesti maggiormente presso alcuni gruppi etnici. Si tratta di persone di origine afroamericana, ispanica, asiatica e nativa americana.
L‘esordio del LES è raro prima dei 5 anni e prima dell’adolescenza: quando viene diagnosticato prima di tale periodo della vita, prende il nome di LES pediatrico o giovanile.
Tipi di lupus
Come abbiamo anticipato, il LES è solo uno dei tipi – seppur il più comune – di lupus. Altri sono:
Lupus cutaneo
Il lupus cutaneo colpisce la pelle sotto forma di eruzioni cutanee o lesioni.
Lupus indotto da farmaci
Il lupus indotto da farmaci è simile al LES, ma provocato dall’assunzione di un determinato farmaco (come ad esempio la penicillamina, la clorpromazina e alcuni medicinali anticonvulsivanti) I suoi sintomi in genere scompaiono quando si smette di assumerlo.
Lupus neonatale
Il lupus neonatale è la forma che ha luogo quando il bambino acquisisce gli autoanticorpi dalla mamma affetta da LES.
Cause
Le cause di questi malesseri e disturbi cronici vanno ricercate in una alterazione del sistema immunitario, che rivolge gli anticorpi contro i propri stessi organi e tessuti, provocando i sintomi del lupus.
Le cause della malattia sono sconosciute, ma si ritiene che siano legate a fattori ambientali, genetici e ormonali o ad alcuni medicinali. È noto che può essere scatenato da vari episodi, tra cui lo squilibrio ormonale durante la pubertà, lo stress, l’esposizione al sole, infezioni virali e farmaci.
I sintomi del lupus
I sintomi del lupus eritematoso sistemico (LES) variano da persona a persona e possono comparire e scomparire o cambiare nel tempo. I sintomi iniziali che caratterizzano il lupus, tenendo conto del fatto che possono diversificarsi anche notevolmente da caso a caso, includono:
- Eruzioni cutanee caratteristiche (ad esempio sul viso nella zona del naso e delle guance a formare quasi una sorta di farfallina come è possibile constatare dalle immagini del lupus reperibili anche in rete)
- Dolori articolari, spesso associati a rigidità e gonfiori
- Debolezza, senso costante di spossatezza
- Febbre inspiegabile
- Gonfiore ai piedi e intorno agli occhi
- Aumento di peso e dimagrimento senza cause apparenti
- Mal di testa
- Fotosensibilità
A tali segni della patologia, se non trattata adeguatamente, possono affiancarsi determinate conseguenze.
Scopri tutti i sintomi del lupus nel nostro approfondimento dedicato.
Complicazioni
Tra le complicanze più gravi del lupus eritematoso sistemico si annoverano:
- Infiammazione dei reni, che può influire sulla capacità da parte del corpo di filtrare i rifiuti dal sangue
- Infiammazione del sistema nervoso e del cervello (può causare mal di testa, problemi di memoria, confusione o ictus)
- Infiammazione nei vasi sanguigni del cervello
- Indurimento delle arterie o malattia coronarica
- Infiammazione della pelle (causa di eruzioni cutanee, piaghe e ulcere in tutto il corpo)
Diagnosi
L’avere in comune molti sintomi con altre patologie può rendere la diagnosi del lupus difficile. Questa viene effettuata dal medico a seguito di esame fisico, valutazione dei sintomi e approfondimento della storia medica del paziente e della sua famiglia. A questi seguono raggi X e test di laboratorio. Data la difficoltà nella diagnosi, è importante consultare un medico specializzato in reumatologia.
Tra gli esami utili per effettuarla ci sono:
- Radiografia del torace
- Analisi delle urine
- Anticorpo antinucleare (ANA)
- Emocromo completo (CBC) con differenziale
Spesso, dalla comparsa dei sintomi alla diagnosi finale trascorrono tra i 6 e i 10 mesi. In associazione al Les, può presentarsi la sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Per confermarne la diagnosi, si ricorre al test lupus anticoagulante (esame che però non è utile per diagnosticare il LES stesso).
Cura del lupus
La malattia deve essere curata da un medico o da un team di medici specializzati nella cura dei pazienti affetti da LES.
Una volta diagnosticata, nella maggior parte dei casi si tiene sotto controllo con farmaci cortisonici e immunosoppressori. I sintomi gravi che coinvolgono cuore, polmoni, reni e altri organi richiedono spesso un trattamento da parte di specialisti.
Le forme lievi della malattia possono essere trattate con:
- Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) per curare i sintomi articolari e la pleurite
- Corticosteroidi a basse dosi, utili per i sintomi del lupus che colpiscono la pelle e per quelli che hanno a che fare con l’artrite reumatoide
- Creme a base di corticosteroidi per le eruzioni cutanee
I casi di lupus erimatoso sistemico più gravi possono richiedere il ricordo a:
- Corticosteroidi ad alto dosaggio
- Farmaci immunosoppressori
- Anticoagulanti
Il trattamento dovrebbe durare finché la malattia persiste. Tuttavia, il rischio di riacutizzazione è concreto e basse dosi di corticosteroidi potrebbero prevenirle.
Si guarisce dal lupus?
La malattia, se diagnosticata precocemente e trattata adeguatamente nella sua fase iniziale, spesso si assesta nel migliore dei casi. Tuttavia, essendo il decorso piuttosto imprevedibile, bisogna restare sotto controllo medico.
Quanto a lungo si vive con il lupus?
Le persone che ricevono cure mediche adeguate, cure preventive e istruzione possono migliorare significativamente la funzione e la qualità della vita. Tuttavia, non esiste una cura definitiva: l’obiettivo del trattamento sta nel controllarne i sintomi.
Prevenzione
In quanto alla prevenzione non si può fare molto, a parte condurre uno stile di vita il più sano possibile per evitare complicazioni. I soggetti affetti da LES dovrebbero indossare occhiali da sole e applicare una crema con protezione solare quando sono esposti ai raggi del sole. Dovrebbero inoltre evitare di fumare e non eccedere con gli alcolici.
È bene sottolineare il fatto che, sebbene seria, questa patologia si può tenere “a bada” con i farmaci, assicurando al paziente con una buona qualità della vita. Solo in casi estremi, quando i sintomi non vengono curati a lungo, la malattia lupus è mortale, ma si tratta di una possibilità remota.
Miti da sfatare
Come si trasmette il lupus? Il lupus eritematoso sistemico non è una malattia contagiosa e non si può trasmettere da persona a persona, neanche attraverso un rapporto sessuale.
Sebbene per la sua cura si possa ricorrere a farmaci antitumorali, il lupus non è una neoplasia.
