Dermatomiosite: sintomi, cause, cura

La dermatomiosite appartiene alla categoria delle malattie autoimmuni: i suoi sintomi distintivi sono debolezza – causata da un’infiammazione dei muscoli – e lesioni tipiche della pelle. Oltre che di origine autoimmune, la dermatomiosite è una malattia rara (si stimano 4 casi su 100.000 persone) che può colpire adulti e bambini. Quali sono le cause, quale la cura e come avviene la diagnosi della patologia lo approfondiamo di seguito.

Prima però, è utile sottolineare come circa il 20% degli adulti che ne sono colpiti guarisca e come, in ogni caso, i sintomi possano essere gestiti grazie ad un trattamento mirato ad alleviarne i malesseri. Vediamo come si prende la dermatomiosite e come si affronta.

Che cos’è la dermatomiosite

È una malattia rara che provoca infiammazioni muscolari ed eruzioni cutanee. Appartiene alle malattie muscolari che causano infiammazione e gonfiore ma, a differenza di queste, si caratterizza per il fatto di portare problemi anche alla pelle.

La dermatomiosite può colpire a tutte le età, ma è più comune tra i 40-50 ed i 70 anni e più tra le donne. Queste ultime hanno il doppio delle probabilità di svilupparla rispetto agli uomini. Il termine Dermatomiosite di Unverricht è stato coniato nel 1981 per indicare pazienti affetti da miopatia e disturbi dermatologici.

Dermatomiosite amiopatica

Importante è sapere dell’esistenza di un sottotipo di dermatomiosite, detta appunto amiopatica, che include l’eruzione cutanea ma non anche – contrariamente a quanto suggerisce il suo nome – la debolezza muscolare e che colpisce prevalentemente donne in età adulta.

Dermatomiosite giovanile

Oltre che gli adulti, la patologia può colpire anche i più piccoli. In questo caso si parla di dermatomiosite giovanile. Questa, tuttavia, è piuttosto rara, se ne registrano circa 2-3 casi all’anno ogni 1.000.000 di bambini. L’età media nella quale si manifesta è di circa 6-7 anni, ha durata variabile che non si può completamente prevedere. La prognosi è generalmente favorevole.

Dermatomiosite e polimiosite

Sia la dermatomiosite che la polimiosite sono malattie autoimmuni con diversi sintomi in comune. Appartengono, nello specifico, alla categoria delle miopatie infiammatorie idiopatiche insieme alla miosite sporadica da corpi inclusi. Sebbene entrambi questi disturbi condividano alcune caratteristiche cliniche e istologiche, presentano alcune differenze sia in termini di presentazione che di fisiopatologia. La polimiosite provoca debolezza muscolare, la dermatomiosite, oltre questa, anche un’eruzione cutanea.

Le cause della dermatomiosite sono sconosciute, ma sappiamo che il sistema immunitario attacca erroneamente i tessuti del corpo. Gli esperti ritengono che possibili cause possano essere fattori genetici e ambientali come infezioni virali, esposizione al sole o l’assunzione di determinati farmaci. Tuttavia, l’ipotesi più accreditata è una sua origine autoimmune data l’infiltrazione linfocitaria a livello dei muscoli e la positività degli autoanticorpi riscontrata nei pazienti.

Fattori di rischio

Chiunque può essere interessato dalla malattia. Tuttavia, è più comune nel sesso femminile, negli adulti di età compresa tra 40 e 70 anni e nei bambini di età compresa tra 5 e 15 anni.

Sintomi della dermatomiosite

I sintomi della dermatomiosite possono variare da paziente a paziente. Alcuni soggetti possono soffrirne per anni prima di accorgersene. In altri, invece, le prime manifestazioni possono avvenire entro poche settimane. I principali sintomi, come anticipato, comprendono:

• debolezza muscolare, che interessa soprattutto i muscoli di fianchi, cosce, spalle, parte superiore delle braccia e collo. Si tratta di una debolezza che tende a peggiorare con il tempo. Colpisce sia il lato sinistro che quello destro del corpo
• eruzione cutanea, si manifesta generalmente prima della debolezza muscolare e, come è possibile evincere anche dalle immagini della dermatomiosite in rete, appare come un’eruzione di colore rosso-violaceo sul viso, sul torace, sulla schiena su gomiti e ginocchia. Può provocare o meno prurito e può essere accompagnata da calcinosi
• rash eliotropo, si tratta di un sintomo della dermatomiosite che colpisce gli occhi e che si manifesta come una colorazione violacea delle palpebre superiori
• estrema stanchezza e sensazione di malessere generale

Ed ancora, febbre e perdita di peso, dolori muscolari, difficoltà ad alzarsi da una sedia o ad alzarsi dal letto, pelle squamosa, ruvida e secca.

Complicazioni

Le possibili complicazioni della malattia comprendono:

• Difficoltà a deglutire
• Problemi respiratori
• Depositi di calcio

Inoltre, la dermatomiosite può comportare l’insorgenza di determinate patologie quali: il fenomeno di Raynaud, malattie del tessuto connettivo, come il lupus, l’artrite reumatoide, la sindrome di Sjogren, malattie cardiovascolari come insufficienza cardiaca e problemi del ritmo cardiaco, malattie a carico dei polmoni e cancro, specie quello ovarico nelle donne.

Diagnosi

La diagnosi della malattia può essere difficoltosa. Per associare i sintomi alla patologia, il medico effettua una serie di analisi e visite. Ad iniziare dalla storia medica del paziente e di un esame fisico. Quindi procede con:

• Analisi del sangue. Per verificare la presenza di un’infiammazione muscolare e, in particolare, di proteine ​​​​anormali tipiche delle malattie autoimmuni e di enzimi muscolari come la creatina chinasi (CK) e talvolta la lattica deidrogenasi (LDH)
• Elettromiografia, ovvero l’esame neurofisiologico utile a valutare la funzionalità di muscoli e nervi. Si tratta di prove volte a verificare la forza muscolare
• Radiografia del torace, per verificare la presenza di un danno polmonare che a volte si accosta alla dermatomiosite
• Risonanza magnetica. Vi si ricorre per cercare l’infiammazione nel corpo
• Biopsia cutanea o muscolare. Si esegue controllando al microscopio pezzi di tessuto prelevati dal corpo, dall’eruzione cutanea o da un muscolo
  

  

Cura della dermatomiosite

Come si cura la dermatomiosite? Non esiste, come abbiamo anticipato, un cura specifica in grado di guarire chi ne è affetto. È noto, però, che più la malattia è avanzata, minori sono le possibilità di tornare alla normalità, per questo motivo una prognosi tempestiva è di grande aiuto. Il trattamento, che dipende dai sintomi, dallo stato di salute e dall’età del soggetto, è mirato a gestire i malesseri. Le cure includono:

• Farmaci antinfiammatori. Questi sono farmaci steroidei o corticosteroidi. Alleviano l’infiammazione nel corpo e possono essere somministrati per via orale o per via endovenosa.
• Farmaci immunosoppressori. Sono farmaci che bloccano o rallentano il sistema immunitario del corpo
• Immunoglobuline. Vi si può ricorrere quando le altre vie non hanno funzionato. Il trattamento con immunoglobuline per via endovenosa ha lo scopo di rallentare il processo autoimmune
• Chirurgia, ovvero un intervento chirurgico finalizzato a rimuovere i depositi di calcio sotto la pelle quando diventano dolorosi o si infettano
• Fisioterapia. Esercizi mirati aiutano ad allungare e rafforzare i muscoli

Inoltre, si consiglia di proteggere la pelle dal sole applicando la protezione solare sull’eruzione cutanea e indossando abiti protettivi e cappelli. A chi si chieda quanto dura la cura per la dermatomiosite, non si può che rispondere che, in quanto malattia cronica, non è possibile stabilirlo con certezza. Il decorso è variabile e può comprendere periodi di remissione ma anche ricadute. L’interruzione dei trattamenti avviene dopo una remissione prolungata.

Aspettative di vita

Quanto è probabile la guarigione dalla dermatomiosite? Grazie ai passi in avanti fatti nel campo della medicina, la prognosi inizialmente negativa con percentuali di sopravvivenza molto basse, è diventata positiva. I tassi di sopravvivenza a 5 e a 10 anni dall’esordio sono rispettivamente del 70% e del 57%. Nel 10-30% dei pazienti, la dermatomiosite è associata alla presenza di un tumore e regredisce in seguito alla terapia antitumorale.

Si muore di dermatomiosite? Se, quindi, le probabilità di sopravvivenza sono di molto aumentate, non si può parlare di veri e propri tempi di guarigione in quanto non si guarisce completamente ma si vive sommariamente bene grazie alle terapie farmacologiche e non

Con la dermatomiosite si può fare ginnastica? Più che ginnastica, dati i dolori muscolari che comporta, è consigliabile una blanda attività fisica passiva delle articolazioni effettuata dal fisioterapista per evitare blocchi articolari da contrattura o l’assunzione di posture sbagliate che, con il tempo, possono aggravare la situazione.