La dermatomiosite appartiene alla categoria delle malattie autoimmuni: i suoi sintomi distintivi sono debolezza – causata da un’infiammazione dei muscoli – e lesioni tipiche della pelle. Oltre che di origine autoimmune, la dermatomiosite è una malattia rara (si stimano 4 casi su 100.000 persone) che può colpire adulti e bambini. Quali sono le cause, quale la cura e come avviene la diagnosi della patologia lo approfondiamo di seguito.
Prima però, è utile sottolineare come circa il 20% degli adulti che ne sono colpiti guarisca e come, in ogni caso, i sintomi possano essere gestiti grazie ad un trattamento mirato ad alleviarne i malesseri. Vediamo come si prende la dermatomiosite e come si affronta.
È una malattia rara che provoca infiammazioni muscolari ed eruzioni cutanee. Appartiene alle malattie muscolari che causano infiammazione e gonfiore ma, a differenza di queste, si caratterizza per il fatto di portare problemi anche alla pelle.
La dermatomiosite può colpire a tutte le età, ma è più comune tra i 40-50 ed i 70 anni e più tra le donne. Queste ultime hanno il doppio delle probabilità di svilupparla rispetto agli uomini. Il termine Dermatomiosite di Unverricht è stato coniato nel 1981 per indicare pazienti affetti da miopatia e disturbi dermatologici.
Importante è sapere dell’esistenza di un sottotipo di dermatomiosite, detta appunto amiopatica, che include l’eruzione cutanea ma non anche – contrariamente a quanto suggerisce il suo nome – la debolezza muscolare e che colpisce prevalentemente donne in età adulta.
Oltre che gli adulti, la patologia può colpire anche i più piccoli. In questo caso si parla di dermatomiosite giovanile. Questa, tuttavia, è piuttosto rara, se ne registrano circa 2-3 casi all’anno ogni 1.000.000 di bambini. L’età media nella quale si manifesta è di circa 6-7 anni, ha durata variabile che non si può completamente prevedere. La prognosi è generalmente favorevole.
Sia la dermatomiosite che la polimiosite sono malattie autoimmuni con diversi sintomi in comune. Appartengono, nello specifico, alla categoria delle miopatie infiammatorie idiopatiche insieme alla miosite sporadica da corpi inclusi. Sebbene entrambi questi disturbi condividano alcune caratteristiche cliniche e istologiche, presentano alcune differenze sia in termini di presentazione che di fisiopatologia. La polimiosite provoca debolezza muscolare, la dermatomiosite, oltre questa, anche un’eruzione cutanea.
Le cause della dermatomiosite sono sconosciute, ma sappiamo che il sistema immunitario attacca erroneamente i tessuti del corpo. Gli esperti ritengono che possibili cause possano essere fattori genetici e ambientali come infezioni virali, esposizione al sole o l’assunzione di determinati farmaci. Tuttavia, l’ipotesi più accreditata è una sua origine autoimmune data l’infiltrazione linfocitaria a livello dei muscoli e la positività degli autoanticorpi riscontrata nei pazienti.
Chiunque può essere interessato dalla malattia. Tuttavia, è più comune nel sesso femminile, negli adulti di età compresa tra 40 e 70 anni e nei bambini di età compresa tra 5 e 15 anni.
I sintomi della dermatomiosite possono variare da paziente a paziente. Alcuni soggetti possono soffrirne per anni prima di accorgersene. In altri, invece, le prime manifestazioni possono avvenire entro poche settimane. I principali sintomi, come anticipato, comprendono:
Ed ancora, febbre e perdita di peso, dolori muscolari, difficoltà ad alzarsi da una sedia o ad alzarsi dal letto, pelle squamosa, ruvida e secca.
Le possibili complicazioni della malattia comprendono:
Inoltre, la dermatomiosite può comportare l’insorgenza di determinate patologie quali: il fenomeno di Raynaud, malattie del tessuto connettivo, come il lupus, l’artrite reumatoide, la sindrome di Sjogren, malattie cardiovascolari come insufficienza cardiaca e problemi del ritmo cardiaco, malattie a carico dei polmoni e cancro, specie quello ovarico nelle donne.
La diagnosi della malattia può essere difficoltosa. Per associare i sintomi alla patologia, il medico effettua una serie di analisi e visite. Ad iniziare dalla storia medica del paziente e di un esame fisico. Quindi procede con:
Come si cura la dermatomiosite? Non esiste, come abbiamo anticipato, un cura specifica in grado di guarire chi ne è affetto. È noto, però, che più la malattia è avanzata, minori sono le possibilità di tornare alla normalità, per questo motivo una prognosi tempestiva è di grande aiuto. Il trattamento, che dipende dai sintomi, dallo stato di salute e dall’età del soggetto, è mirato a gestire i malesseri. Le cure includono:
Inoltre, si consiglia di proteggere la pelle dal sole applicando la protezione solare sull’eruzione cutanea e indossando abiti protettivi e cappelli. A chi si chieda quanto dura la cura per la dermatomiosite, non si può che rispondere che, in quanto malattia cronica, non è possibile stabilirlo con certezza. Il decorso è variabile e può comprendere periodi di remissione ma anche ricadute. L’interruzione dei trattamenti avviene dopo una remissione prolungata.
Quanto è probabile la guarigione dalla dermatomiosite? Grazie ai passi in avanti fatti nel campo della medicina, la prognosi inizialmente negativa con percentuali di sopravvivenza molto basse, è diventata positiva. I tassi di sopravvivenza a 5 e a 10 anni dall’esordio sono rispettivamente del 70% e del 57%. Nel 10-30% dei pazienti, la dermatomiosite è associata alla presenza di un tumore e regredisce in seguito alla terapia antitumorale.
Si muore di dermatomiosite? Se, quindi, le probabilità di sopravvivenza sono di molto aumentate, non si può parlare di veri e propri tempi di guarigione in quanto non si guarisce completamente ma si vive sommariamente bene grazie alle terapie farmacologiche e non
Con la dermatomiosite si può fare ginnastica? Più che ginnastica, dati i dolori muscolari che comporta, è consigliabile una blanda attività fisica passiva delle articolazioni effettuata dal fisioterapista per evitare blocchi articolari da contrattura o l’assunzione di posture sbagliate che, con il tempo, possono aggravare la situazione.