Cos’è l’idrocefalo: sintomi, diagnosi e cure

L’idrocefalo – i cui sintomi e le cui cause approfondiremo in questo articolo – è l’accumulo di liquido cerebrospinale all’interno del cervello. Nonostante possa colpire chiunque, è più frequente in età neonatale e tra gli adulti di età superiore ai 60 anni. Anche se spesso un intervento chirurgico può ripristinare la situazione, alle volte sono richieste determinate terapie – anche solo riabilitative – per gestire problematiche a questo correlati. Ma perché si forma il liquido nel cervello, e come si diagnostica l’idrocefalo? Andiamo con ordine.

Cos’è l’idrocefalo

Sostanzialmente – così come riportato sul sito dell’Ospedale pediatrico Bambin Gesù – è la dilatazione dei ventricoli cerebrali causata da un eccessivo accumulo di liquor che, andando ad aumentare le dimensioni di questi, porta ad un aumento della pressione all’interno del cranio. Perché si forma l’acqua nel cervello è presto detto. Il liquor – noto anche come liquido rachido-spinale, fluido cerebrospinale o liquido cefalorachidiano – è un fluido incolore che scorre negli spazi intorno al cervello e alla colonna vertebrale. La sua funzione è quella di proteggere da eventuali traumi sia il cervello che il midollo spinale. In condizioni normali il LCR è prodotto e poi riassorbito ad una velocità che varia tra 0,3 e 0,35 mL/min. Il normale volume intracranico di LCR è di circa 150 ml (raggiunto all’età di 5 anni).

Cause dell’idrocefalo

Il liquor scorre all’interno dei ventricoli cerebrali, che sono quattro e sono in costante comunicazione tra di loro. Si tratta di due ventricoli laterali, del terzo e del quarto ventricolo. L’idrocefalo si manifesta nel momento in cui questo liquido si accumula al loro interno. L’accumulo di liquor che sta alla base di questa patologia può avere diverse cause: può accumularsi sia perché incontra ostacoli al suo normale deflusso (ed in questo caso si parla di idrocefalo ostruttivo), sia perché vi è un’alterazione dei normali meccanismi di riassorbimento. Ma le cause così come i sintomi, come vedremo a breve, si differenziano nel caso in cui colpisca i neonati o gli anziani.

Nel caso di idrocefalo neonatale, questo può essere dovuto a:

• Una malformazioni congenita
• Ad una alterazione genetica
• Ad una emorragia cerebrale all’interno dei ventricoli (la forma più frequente nei neonati)
• A un’infezione batterica o virale
• Ad un tumore o una massa post-infettivo
• All’ipossia o ad un trauma cerebrale

Più in genere si deve, invece, ad un’ostruzione, ovvero un restringimento parziale dei collegamenti tra i ventricoli; a un insufficiente assorbimento dovuto ad una infiammazione dei tessuti cerebrali oppure a malattie o a lesioni. Infine, ma è l’ipotesi più rara, può essere dovuto ad una sovrapproduzione del liquor.

Sintomi dell’idrocefalo

Quali sono i sintomi dell’idrocefalo? Esso si esplica in maniera differente a seconda dell’età del soggetto che ne viene colpito. Con una distinzione delle manifestazioni, quindi, nei neonati, nei bambini, negli adulti e negli anziani. Nel primo caso si parla di idrocefalo neonatale. Nel caso di anziani si parla, invece, di idrocefalo normoteso. Prima di approfondirli bisogna specificare come, se nel bambino l’idrocefalo comporta un ingrossamento della testa – ovvero una dilatazione delle suture craniche a causa della pressione esercitata – l’idrocefalo nell’adulto non dà origine ad un tale inconveniente, ma la compressione del cervello che causa può portare a situazioni piuttosto gravi, non ultimo il coma.

Idrocefalo neonatale

I sintomi dell’idrocefalo neonatale includono dei cambiamenti fisici evidenti nel cranio come un una testa grande in maniera insolita, un rapido aumento delle sue dimensioni, una zona della stessa sporgente o molle. Ancora:

• Sguardo a sole calante, ovvero occhi ruotati verso il basso con pupille parzialmente coperte dalle inferiori
• Controllo insufficiente del capo (ipotonia)
• Pianto inconsolabile
• Reticolo venoso epicranico evidente
• Paralisi dello sguardo
• Disturbi visivi

Altri sintomi sono anche nausea e vomito, sonnolenza, poco appetito e irritabilità. Nei bambini più grandi, l’idrocefalo congenito si può manifestare con mal di testa e vista offuscata, disturbi della coscienza, papilledema (ovvero la tumefazione del disco ottico dovuta a un aumento della pressione endocranica) e sintomi oculomotori (scarso coordinamento ed equilibrio).

Idrocefalo normoteso

Sintomi dell’idrocefalo negli adulti e negli anziani, includono invece:

• Mal di testa
• Perdita della memoria e difficoltà nella capacità di ragionamento
• Perdita di coordinazione e/o equilibrio
• Frequente bisogno di urinare o perdita del controllo della vescica
• Problemi di vista
• Diminuzione della concentrazione
• Difficoltà a camminare

Complicazioni

Cosa può causare l’idrocefalo? Nella maggior parte dei casi, se non viene trattata, tale situazione può causare complicazioni fisiche, intellettive. Nel caso in cui, invece, l’idrocefalo non sia particolarmente grave, opportunamente trattato può risolversi senza strascichi o conseguenze importanti.

Diagnosi dell’idrocefalo

La diagnosi di idrocefalo viene eseguita dal medico, prevalentemente sulla base dell’osservazione dei sintomi appena elencati. Per quanto riguarda l’idrocefalo neonatale, può essere confermata mediante un’ecografia cerebrale. E, qualora il medico lo ritenga opportuno, in un secondo momento con TAC o risonanza cerebrale. La diagnosi dell’idrocefalo nell’adulto e nell’anziano proviene invece da un esame fisico con valutazione dei sintomi, da un esame neurologico e da test di imaging cerebrale quali quelli appena citati.

Cura idrocefalo

Come si cura un idrocefalo? Si ricorre prevalentemente alla neurochirurgia. Per evitare di ricorrere a tale eventualità nei più piccoli è possibile valutare, nel caso di dilatazione del sistema ventricolare contenuta, di effettuare delle punture lombari aventi lo scopo di evacuare il liquido e arrestare la dilatazione degli stessi. Non è prevista una vera e propria terapia per l’idrocefalo normoteso. A chi si chieda chi cura l’idrocefalo non possiamo che rispondere il neurochirurgo.

Idrocefalo, intervento

I trattamenti chirurgici nei neonati consistono nella derivazione liquorale, ovvero nel posizionamento di sistemi di derivazione liquorale verso l’esterno (è il caso dei reservoir, piccoli serbatoi), o nell’impianto di un sistema permanente di derivazione ventricolo-peritoneale (DVP) o ventricolo-atriale (DVA).

• Il trattamento standard per l’idrocefalo è l’impianto chirurgico di uno shunt. Ovvero di un tubo lungo dotato di una valvola che permette di reincanalare il liquido cerebrospinale verso un’altra parte del corpo nella quale il riassorbimento è più semplice in quanto il liquido cerebrale raccolto dai ventricoli viene “drenato” in cavità dove può essere fisiologicamente riassorbito. Tali impianti possono essere in plastica o silicone e vengono interamente installati all’interno del corpo. Lo shunt funziona così: nel momento in cui si verifica una pressione eccessiva a causa dell’accumulo di liquido nel cervello, la valvola del sistema si apre e drena il liquido nel torace o nell’addome facendo in modo che la pressione diminuisca. L’impianto di uno shunt non è di per sé pericolosa, ma reca in sé i rischi di un intervento chirurgico in anestesia generale.
• Un altro possibile intervento chirurgico consiste nella terzoventricolostomia endoscopica (ETV). Il suo scopo è quello di far diminuire la pressione esercitata dall’accumulo di liquido cerebrospinale nel terzo ventricolo cerebrale. Consiste nel praticare una perforazione sulla parete del terzo ventricolo per permettere al liquido in eccesso di defluire verso gli spazi che occuperebbe in condizioni normali.
• In determinati casi di idrocefalo ostruttivo si può valutare, infine, l’opportunità della ventricolocisternotomia, un intervento chirurgico che consiste nell’impianto di un by-pass interno che aggiri l’ostacolo al deflusso.

Idrocefalo, aspettative di vita

Quanto si vive con l’idrocefalo? E si può guarire? All’eventuale post operazione dell’idrocefalo normoteso deve seguire il monitoraggio delle funzioni neurologiche, operando un confronto con quelle del pre-operatorio. Anche lo shunt deve essere costantemente monitorato. Nel caso in cui dovessero permanere dei disturbi, si può procedere con una riabilitazione specifica. La prognosi è legata all’origine dell’idrocefalo, alla sua sintomatologia e alla risposta alla terapia. Per questo motivo è difficile stabilire quale sia l’aspettativa di vita in seguito all’idrocefalo. Ciò che può incidere positivamente è sicuramente la tempestività, sia nella diagnosi che nel trattamento. Se non trattato, infatti, l’idrocefalo congenito non consente di prospettare aspettative di vita elevate. Si parla in genere di circa 4 anni.

FONTI:

• Ospedale Bambino Gesù
• Mayo Clinic
• Humanitas 
• Ospedale Niguarda