Ipertensione polmonare: cause e sintomi
L'ipertensione polmonare è una malattia rara caratterizzata dall'aumento anormale della pressione arteriosa nei vasi sanguigni dei polmoni. Le cause possono essere congenite o acquisite, e comprendono malattie cardiache, malattie polmonari, uso di droghe. I sintomi includono mancanza di respiro, affaticamento, dolore al petto. È importante che la patologia venga diagnosticata e trattata tempestivamente per prevenire complicazioni potenzialmente pericolose per la vita.
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L’ipertensione polmonare (sigla PH) è una condizione medica rara e progressiva in cui la pressione del sangue nei vasi sanguigni polmonari aumenta anormalmente, dando vita a una serie di complicazioni potenzialmente pericolose per la salute. La malattia può essere causata da differenti fattori che includono difetti genetici, malattie cardiache congenite, problemi vascolari polmonari e l’utilizzo di alcune droghe o farmaci. Quali sono i sintomi dell’ipertensione polmonare? E quanto si può vivere se se ne è affetti? Andiamo con ordine.
Cos’è l’ipertensione polmonare
E’ una malattia rara: si stima che la sua incidenza sia pari a 15-60 casi per milione. Come anticipato, è caratterizzata da un aumento della pressione sanguigna nelle arterie polmonari che, progressivamente, si restringono. Ciò mette a dura prova il ventricolo destro, che è sottoposto ad uno sforzo sempre maggiore per pompare all’interno dei polmoni il sangue che deve essere ossigenato. Ciò può portarlo ad un’insufficienza contrattile ed allo scompenso.
La patologia può essere classificata in due tipi.
- Ipertensione polmonare primitiva: più comune nel sesso femminile e tra i 30 ed i 50 anni (è spesso associata a mutazioni genetiche)
- Ipertensione polmonare acquisita o secondaria: molto più comune della precedente
Ipertensione polmonare valori
Sappiamo che i valori normali della pressione polmonare media si aggirano sui 14 mmHg a riposo. Fino al 2015, il valore della pressione arteriosa nel circolo polmonare che definisce la soglia per la diagnosi di PH era 25 mmHg. È stato ridotto con la pubblicazione delle nuove Linee Guida del 2022 a 20 mmHg a riposo.
Ipertensione polmonare, classificazione
La classificazione dell’ipertensione polmonare comprende 5 gruppi che vengono definiti in base alle cause della stessa.
- Ipertensione arteriosa polmonare (PAH), intesa come malattia vascolare polmonare distinta
- Ipertensione polmonare associata a malattie della parte sinistra del cuore
- Ipertensione polmonare associata a malattie del polmone e/o ipossia
- Ipertensione polmonare cronica tromboembolica e altre ostruzioni dell’arteria polmonare
- Ipertensione polmonare con cause poco chiare e/o multifattoriali
Ipertensione polmonare sintomi
Quali sono i sintomi dell’ipertensione polmonare? Iniziamo col dire che la loro gravità è strettamente correlata alla gravità della malattia. Maggiore è l’aumento della pressione sanguigna nelle arterie polmonari, maggiori saranno le sue conseguenze.
Non esistono sintomi specifici della malattia: con l’ipertensione polmonare lieve i pazienti manifestano una progressiva mancanza di respiro durante lo sforzo. Anche solo fare le scale può risultare complicato. Sintomi comuni includono dispnea (affanno), stanchezza, mancanza di respiro durante l’esercizio fisico, dolore toracico, tachicardia (battito cardiaco accelerato), aritmia (ritmo cardiaco irregolare) e insufficienza cardiaca.
I pazienti che soffrono di ipertensione arteriosa polmonare lamentano quindi:
- Difficoltà respiratorie
- Ridotta tolleranza allo sforzo
- Astenia
- Scompenso cardiaco
- Cianosi
Qualcuno soffre di dolore toracico, sincopi (ovvero improvvisa e temporanea perdita di coscienza), in particolare chi abbia a che fare con un’insufficienza cardiaca destra avanzata. Nell’ipertensione polmonare nell’anziano, i sintomi possono essere attribuiti a condizioni coesistenti. E’ il caso dell’obesità, di malattie cardiopolmonari o dell’ipertensione. Per questo, spesso la diagnosi tarda ad arrivare. Esistono infine anche casi di pazienti asintomatici, in quanto l’organismo si è ben adattato, ma devono comunque essere sottoposti a delle cure.
Diagnosi
Come si diagnostica l’ipertensione polmonare? La diagnosi richiede una serie di indagini strumentali complesse, viene effettuata tramite una serie di test. Ciò in quanto spesso i pazienti con ipertensione polmonare sperimentano disturbi presenti anche in altre malattie polmonari, e ciò rende l’individuazione della malattia piuttosto difficile o tardiva. Esami da fare sono: un’analisi del sangue, una radiografia del torace, un’ecocardiogramma, una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica (MRI).
Ecocardiogramma
L’ecocardiogramma è lo strumento diagnostico più utile per giungere ad una diagnosi. Tra le informazioni che fornisce, la stima attendibile dei valori di pressione sistolica in arteria polmonare.
Cateterismo cardiaco
Per giungere ad una diagnosi definitiva si effettua tuttavia il cateterismo cardiaco. Si tratta di un esame tramite il quale è possibile misurare alcuni parametri, la cui alterazione è direttamente correlata alla PH.
Altri esami da fare
Ulteriori esami utili ai quali sottoporre i pazienti comprendono: prove di funzionalità respiratoria, emogasanalisi (ovvero la misura dell’ossigeno ed anidride carbonica da un prelievo di sangue arterioso); il test del cammino 6 minuti (utile per misurare la capacità di esercizio e la risposta alle cure); scintigrafia polmonare perfusoria.
Quest’ultima permette di visionare una sorta di foto della circolazione dei polmoni. E di verificare o meno la presenza di ostruzione di vasi arteriosi polmonari. Anche l’Angio-TC torace e l’angiopneumografia rientrano tra gli esami da fare per la diagnosi dell’ipertensione polmonare.
Cause dell’ipertensione polmonare
Un breve cenno alle possibili cause dell’ipertensione arteriosa polmonare acquisita o secondaria:
- Idiopatica (della quale non si conosce la causa)
- Ereditaria
- Causata da malattie cardiache, polmonari, ematologiche, metaboliche, tromboemboliche
- Causata da malattie autoimmuni del tessuto connettivo, come la sclerodermia o il lupus eritematoso sistemico
- Causata dal soggiorno ad altitudini elevate
- Correlata all’assunzione di alcuni farmaci (anoressizzanti)
- Correlata all’uso di sostanze stimolanti (cocaina, anfetamine)
L’aumento della pressione polmonare può essere dovuta alla distruzione, all’ispessimento parietale, al restringimento o all’ostruzione dei vasi stessi.
Fattori di rischio
Possibili fattori di rischio per l’ipertensione polmonare comprendono la familiarità con tale malattia rara, il fumo, eventuali malattie cardiovascolari. Ed ancora soffrire di apnea ostruttiva, centrale o mista del sonno, essere in sovrappeso o obesi.
Ipertensione polmonare, linee guida
Interessanti ed utili a tal proposito sono le Linee Guida congiunte della Società europea di cardiologia (ESC) e della Società respiratoria europea (ERS), incentrate sulla diagnosi e il trattamento dell’ipertensione polmonare, presentate nel 2022 nell’ambito del congresso ESC 2022, e successivamente pubblicate online sull’European Heart Journal e sull’European Respiratory Journal.
Le nuove Linee Guida hanno aggiornato le precedenti del 2015, ed hanno introdotto alcune novità (come la diminuzione dei valori della pressione polmonare accennati qualche paragrafo sopra). Tra le raccomandazioni generali riportate in tale documento, si suggerisce come l’ecocardiografia sia raccomandata come indagine diagnostica di prima linea, non invasiva, nel sospetto di PH. Ciò in quanto le anomalie eventualmente evidenziate dallo stesso, possono sollevare sospetti, fornire informazioni prognostiche e rilevare aritmie e altri segnali.
Altre raccomandazioni consigliano ai pazienti con PAH sottoposti a terapia medica un esercizio fisico supervisionato ed un adeguato un supporto psicosociale. Si raccomanda, infine, l’immunizzazione dei pazienti contro SARS-CoV-2, influenza e Streptococcus pneumoniae.
Ipertensione polmonare e aspettativa di vita
Quanto si può vivere con l’ipertensione polmonare? Tale malattia può condizionare in maniera negativa la vita di chi ne soffre. Molte delle attività considerate comuni per la maggior parte delle persone, sono precluse ai pazienti con PH. Oggi, le terapie con i nuovi farmaci possono in parte rallentare la progressione della malattia, e migliorarne i sintomi in diversi casi. Prolungando, di fatto, la sopravvivenza del paziente.
La prognosi, tuttavia, non è favorevole: l’ipertensione polmonare è una condizione grave associata ad un’aspettativa di vita piuttosto ridotta, se non trattata adeguatamente. La sopravvivenza stimata è a 5 anni dalla diagnosi. Tuttavia, più precoci sono diagnosi e cura, maggiore è quest’ultima. Resta il fatto che la morte per ipertensione polmonare sia molto probabile.
Cura dell’ipertensione polmonare
Centri specializzati in ipertensione polmonare arteriosa sono elencati sul sito del Ministero della salute – ISSA malattierare.gov.org. Come si cura l’ipertensione polmonare? Importante nell’individuazione di una cura adeguata, è definire il gruppo clinico della classificazione dell’ipertensione polmonare e la malattia sottostante che l’ha generata. Solo tali informazioni possono essere utili per una corretta strategia terapeutica.
I farmaci attualmente disponibili per il trattamento dell’ipertensione polmonare includono diuretici, anticoagulanti, ossigeno, calcioantagonisti, prostanoidi o analoghi della prostaciclina, antagonisti recettoriali dell’endotelina-1, inibitori della fosfodiesterasi 5, la digitale. E’ possibile che i medici prescrivano anche terapie di combinazione.
Prevenzione
La prevenzione, unitamente ad una diagnosi tempestiva, sono fondamentali in quanto, se non opportunamente trattata, l’ipertensione polmonare può degenerare, causando un ulteriore restringimento dei vasi sanguigni e comportando un aggravando dei sintomi. In caso di ipertensione polmonare secondaria, la prevenzione è generalmente indirizzata ad evitare (o trattare, se già presenti), condizioni mediche e fattori di rischio che possono favorire lo sviluppo della patologia. L’ipertensione polmonare primitiva, data la sua sconosciuta origine, non prevede una strategia di prevenzione.
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