Ipertensione polmonare: come si cura
Individuare le cure più adatte per trattare l'ipertensione polmonare è molto importante per la stessa sopravvivenza del paziente. Questa malattia, infatti, può rivelarsi molto pericolosa, specialmente quando non viene individuata e affrontata in tempo. Le cure per l'ipertensione polmonare dipendono dalla gravità della malattia e dalla causa sottostante. Il paziente potrebbe dover assumere diversi tipi di farmaci, o potrebbe dover sostenere un intervento chirurgico.
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L’ipertensione polmonare (PAH – Pulmonary Arterial Hypertension) è una malattia rara che necessita di cure adeguate. Senza un trattamento mirato, infatti, questa condizione potrebbe provocare conseguenze molto gravi per la salute del paziente. La malattia è caratterizzata da un anomalo aumento della pressione sanguigna nelle arterie polmonari.
Si inizia a parlare di ipertensione arteriosa polmonare quando i valori della pressione arteriosa polmonare media sono maggiori di 25 mmHg a riposo, o superiori a 30 mmHg durante lo sforzo fisico.
Nella maggior parte dei casi, la malattia si manifesta con sintomi abbastanza aspecifici, specialmente nelle sue fasi iniziali. Ragion per cui, in molti casi il paziente si rivolge a uno specialista solo quando la malattia è già in una fase molto avanzata, e ciò potrebbe comportare un ritardo nella diagnosi, con un conseguente grave rischio per la salute del paziente.
Sintomi dell’ipertensione polmonare
Come molte altre malattie polmonari, anche l’ipertensione polmonare si presenta con difficoltà respiratorie e la sensazione di mancanza di fiato (dispnea) dopo aver svolto delle attività fisiche anche molto leggere.
La malattia può causare una sensazione di stanchezza anomala e respiro affannoso. Con il passare del tempo, il paziente può manifestare anche altri disturbi, come:
- Improvvisa perdita di coscienza
- Cianosi
- Scompenso cardiaco
- Dolore al petto
- Palpitazioni.
In mancanza di un adeguato trattamento, questa condizione può avere degli esiti molto gravi, in quanto potrebbe verificarsi un ulteriore restringimento dei vasi sanguigni e un peggioramento della sintomatologia, al punto da mettere a rischio la stessa sopravvivenza del paziente.
In questo articolo vedremo come si cura l’ipertensione polmonare, come viene eseguita la diagnosi e quali sono le aspettative di vita per chi è affetto da questa condizione.
Possibili cause
L’aumento della pressione nelle arterie polmonari può essere dovuto a diverse cause, tra cui la presenza di malattie cardiache e respiratorie croniche. Solitamente, quando si parla di “ipertensione polmonare” si fa riferimento a due diverse tipologie:
Ipertensione polmonare primaria
La prima è la forma idiopatica (anche nota come ipertensione polmonare primitiva), le cui cause sono tutt’ora sconosciute. Si ritiene che la malattia, che colpisce soprattutto le donne tra i 30 e i 40 anni di età, possa essere legata a delle anomalie genetiche.
Ipertensione polmonare secondaria
La seconda forma di ipertensione polmonare è quella secondaria, o acquisita. In questo caso, la patologia risulta spesso associata ad altre condizioni, come:
- Malattie polmonari o autoimmuni (come la fibrosi polmonare o il lupus eritematoso sistemico)
- Difetti cardiaci congeniti
- Malattie del fegato (cirrosi epatica)
- Malattie respiratorie croniche, come l’enfisema
- Assunzione di alcuni tipi di farmaci (come quelli che riducono l’appetito) o di sostanze stupefacenti, come anfetamine o cocaina.
Tutti questi fattori possono comportare un sovraccarico per il cuore, e alterare la sua fisiologica capacità di pompare sangue ai polmoni.
Ipertensione polmonare: diagnosi
In presenza dei possibili sintomi dell’ipertensione polmonare, la prima cosa da fare sarà quella di rivolgersi al proprio medico curante. Quest’ultimo, potrebbe indirizzarti presso uno specialista, che in questo caso sarà lo pneumologo.
Per eseguire una diagnosi di ipertensione polmonare, saranno necessari una serie di esami e accertamenti, tra i quali rientrano la radiografia del torace, l’elettrocardiogramma (ECG) e l’ecocardiogramma, che permetteranno al medico di valutare le eventuali alterazioni che interessano il cuore destro.
In fase di diagnosi potranno essere prescritti altri esami, come:
- Spirometria, un esame che analizza diversi aspetti della respirazione e della funzionalità polmonare
- Esami radiologici: permettono di esaminare le arterie polmonari e di individuare eventuali anomalie o occlusioni. L’esame permette di valutare la presenza di un eventuale ingrossamento del cuore o di cicatrici nei polmoni all’origine dei sintomi
- Emogasanalisi (EGA): misura la quantità di ossigeno e di anidride carbonica presenti nel sangue
- Prove da sforzo fisico: questi esami permettono di valutare la tolleranza cardiaca sotto sforzo e di individuare un’eventuale insufficienza respiratoria. Permettono inoltre di analizzare la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna e i livelli di ossigeno in condizioni di sforzo fisico.
La diagnosi definitiva, però, potrà essere eseguita solamente attraverso un test invasivo, il cosiddetto cateterismo cardiaco destro, un esame che permette di misurare la pressione arteriosa nel ventricolo destro e nell’arteria polmonare.
L’esame viene eseguito introducendo un tubo sottile e flessibile, un catetere, nel cuore destro, attraverso la vena di un braccio o di una gamba.
In seguito all’avvenuta diagnosi, altri esami verranno eseguiti per individuare e stabilire le possibili cause della malattia.
Ipertensione polmonare: classificazione
In fase di diagnosi, lo specialista potrebbe determinare lo stadio della malattia, basandosi sulla gravità dei sintomi manifestati. In tal caso, si distingueranno 4 diversi stadi, stabiliti in base alle linee guida della New York Heart Association (NYHA):
- Classe funzionale I: nessun sintomo in presenza di normali attività fisiche, per cui i pazienti non presentano marcate limitazioni nello svolgimento della normale attività quotidiana
- Classe funzionale II: l’attività fisica provoca sintomi come stanchezza o dolore toracico, ma non si verificano sintomi a riposo.
- Classe funzionale III: i sintomi si manifestano in modo molto marcato durante lo svolgimento di attività fisiche leggere, come il semplice muovere le gambe, ma non si verificano a riposo.
- Classe funzionale IV: i sintomi della malattia si presentano anche durante il riposo. I pazienti non sono in grado di svolgere delle attività fisiche.
A seconda dell’eziologia e delle condizioni associate, la malattia sarà inoltre classificata nel seguente modo:
- Ipertensione arteriosa polmonare (PAH)
- Ipertensione polmonare secondaria a malattia del cuore sinistro
- Ipertensione polmonare secondaria a malattie respiratorie e/o a una carenza di ossigeno nel sangue
- Ipertensione polmonare tromboembolica cronica, dovuta alla presenza di coaguli di sangue che occludono i vasi polmonari.
- Ipertensione polmonare idiopatica, la cui causa è sconosciuta o dovuta a molteplici fattori.
Il trattamento più adeguato dipenderà dalla forma di ipertensione polmonare specifica.
Ipertensione polmonare: cure
L’ipertensione polmonare non può essere curata, nel senso che i trattamenti attualmente a disposizione non possono far sparire la malattia. Tuttavia, è possibile ridurne i sintomi e la progressione, mediante un adeguato approccio terapeutico.
In Italia, sono disponibili diversi centri specializzati per l’ipertensione polmonare, situati, da Nord a Sud, su tutto il territorio. Puoi trovarli nell’elenco pubblicato sul sito del Ministero della salute malattierare.gov.it.
Poiché la malattia prevede il supporto di un team multidisciplinare, che comprenda diverse figure mediche e specialistiche, come cardiologi, pneumologi, radiologi, è importante poter fare riferimento a strutture in grado di affrontare la condizione sotto ogni punto di vista.
Il trattamento della malattia dipenderà, in primo luogo, dalla tipologia, ovvero se si tratta di una forma idiopatica o di una forma secondaria a una patologia preesistente. In caso di patologia secondaria, la malattia verrà trattata in primis curando la condizione sottostante. Da alcuni anni a questa parte, le novità sulle cure e la comprensione dell’ipertensione polmonare hanno permesso di gestire al meglio la malattia, migliorando la qualità della vita dei pazienti e le possibilità di sopravvivenza.
Trattamento non farmacologico
L’approccio non farmacologico prevede lo svolgimento di attività fisiche molto leggere, in modo che il paziente possa eseguirle senza gravi conseguenze per la salute. La persona sarà invitata ad evitare quei farmaci che possono esacerbare i sintomi o la gravità della malattia, come i decongestionanti nasali.
In caso di ipertensione polmonare, la dieta dovrebbe essere a basso contenuto di sale, bisognerà evitare i cibi precotti e prediligere pasti nutrienti, genuini e freschi.
Sarà naturalmente da evitare il fumo di sigaretta (compreso quello di seconda mano) e bisognerà eliminare le bevande alcoliche.
Cure farmacologiche per l’ipertensione polmonare
Le cure dell’ipertensione polmonare primaria si basano sulla somministrazione di farmaci che influiscono su diversi aspetti della malattia. Tra questi vi sono i calcio antagonisti, i farmaci antiendotelina e gli inibitori della fosfodiesterasi 5.
Tra i farmaci per l’ipertensione polmonare rientrano anche:
- Anticoagulanti, necessari per prevenire l’eventuale formazione di coaguli di sangue
- Diuretici, contrastano la ritenzione idrica e sono utili per eliminare dal corpo i liquidi in eccesso dovuti all’insufficienza cardiaca
- Farmaci per l’insufficienza cardiaca
- Ossigenoterapia
- Digossina: indicata per rafforzare le contrazioni del muscolo cardiaco e rallentare la frequenza cardiaca.
Solitamente il trattamento prevede la combinazione di più farmaci.
Intervento chirurgico
Se è vero che, nei casi di ipertensione polmonare lieve, un trattamento di tipo farmacologico può risultare efficace, in quanto permette di rallentare la progressione della malattia e migliorare l’aspettativa di vita dei pazienti, nei casi più gravi (classe funzionale III e IV che non rispondono ai farmaci) è possibile valutare un approccio chirurgico.
La procedura può consistere in un trapianto polmonare o in un trapianto cuore-polmone.
Ipertensione polmonare: sopravvivenza
Quanto si può vivere con l’ipertensione polmonare? L’aspettativa di vita per i pazienti affetti da questa condizione dipende da molti fattori. Se non adeguatamente trattata, la malattia può risultare estremamente grave e pericolosa per la stessa sopravvivenza del paziente.
Con il progredire dei sintomi, infatti, possono manifestarsi disturbi come mancanza di fiato e insufficienza respiratoria.
In tal caso, il rischio di morte è molto elevato. La sopravvivenza media, in seguito alla diagnosi, per le persone affette da ipertensione arteriosa polmonare idiopatica non trattata, è di circa 2,8 anni.
Una corretta diagnosi e un adeguato trattamento, possono però aumentare le possibilità di sopravvivenza per il paziente.
Prevenzione
Dal momento che non se ne conoscono le cause sottostanti, è difficile poter consigliare delle regole di prevenzione per l’ipertensione polmonare primaria o idiopatica.
Nel caso dell’ipertensione secondaria, invece, per poter prevenire questa grave condizione è molto importante trattare adeguatamente le potenziali malattie sottostanti e ridurre al minimo i fattori di rischio che potrebbero portare allo sviluppo della patologia.
Fonti
