Sarcoma di Kaposi: sintomi, cause e cure

Il sarcoma di Kaposi (KS) è un cancro che colpisce la pelle, le mucose e gli organi interni, e che provoca una vasta serie di sintomi differenti. Spesso questo tipo di sarcoma è associato allo sviluppo di chiazze e macchie rosse, viola o rosa, che colpiscono diverse aree della pelle.

La malattia prende il nome dal medico Moritz Kaposi, il dermatologo ungherese, membro dell’Università di Vienna, che per primo la scoprì nel lontano 1872.

In questo articolo vedremo quali sono le cause del sarcoma di Kaposi, i primi sintomi da riconoscere e i trattamenti più indicati a seconda della diversa manifestazione della malattia.

Le cause

Questa malattia, nota anche con il nome di morbo di Kaposi, è provocata dal cosiddetto “Herpes virus associato al sarcoma di Kaposi” o “Herpes virus umano di tipo 8“, contro il quale purtroppo al momento non esiste alcun tipo di vaccino.

Ma come si contrae il virus HHV8? Si ritiene che la trasmissione di questo tipo di virus avvenga soprattutto attraverso il contatto con i fluidi corporei come la saliva, o durante l’attività sessuale. Va tuttavia sottolineato che non tutti i soggetti con Herpes virus di tipo 8 si ammalano di sarcoma. In realtà a giocare un ruolo determinante è, come spesso accade quando parliamo dei virus dell’herpes, lo stato del proprio sistema immunitario.

Quando si verifica un abbassamento delle difese protettive, aumenta il rischio che il paziente possa sviluppare la malattia.

4 diverse Tipologie

Generalmente il sarcoma di Kaposi viene distinto in quattro diverse tipologie. Ciò avviene non in base ai sintomi manifestati, ma piuttosto in base al tipo di popolazione colpita. In tal senso, distingueremo dunque le seguenti 4 categorie:

1. Sarcoma di Kaposi classico: questa tipologia non è quasi mai letale, solo molto raramente si diffonde ad altre parti dell’organismo, e colpisce perlopiù gli uomini anziani delle popolazioni mediterranee. Rispetto alle altre forme, quella classica è la meno aggressiva. La sua incidenza aumenta con l’avanzare dell’età e interessa soprattutto alcune zone d’Italia, prevalentemente quelle del Sud, dove sembra sia particolarmente diffuso l’Herpes virus HHV8.
2. Sarcoma di Kaposi endemico: la malattia si manifesta in prevalenza in alcune zone del mondo, come in Africa, dove ad esserne colpiti sono soprattutto i bambini e gli uomini di mezza età.
3. Sarcoma di Kaposi immunosoppressivo o iatrogeno: in questo caso, la malattia è collegata alla somministrazione di farmaci immunosoppressori in seguito a un trapianto d’organo (per questa ragione questo tipo di sarcoma viene anche definito “associato a trapianto”). I pazienti sottoposti a simili interventi devono infatti assumere farmaci immunosoppressori che ne abbattono le difese immunitarie. In una situazione del genere, il virus HHV8 ha dunque la possibilità di colpire il soggetto e di provocare lo sviluppo del sarcoma.
4. Sarcoma di Kaposi associato all’AIDS (detto anche “epidemico“): la malattia colpisce i pazienti malati di AIDS. In alcuni casi il sarcoma rappresenta proprio il primo sintomo della malattia.

Sarcoma di Kaposi: primi sintomi

Spesso la malattia non comporta sintomi iniziali particolarmente evidenti. Talvolta il soggetto può avvertire una sensazione di prurito nella zona delle gambe, all’inguine e intorno agli occhi. Il paziente noterà poi la comparsa di una serie di macchie cutanee di colore rosso-violaceo o bluastre e tendenti al nero.

Va però detto che i sintomi possono variare sensibilmente in base alla posizione e alla gravità delle lesioni provocate dalla malattia. Se presenti nel cavo orale (condizione che si verifica in circa il 35% dei casi), ad esempio, possono causare difficoltà a parlare e a nutrirsi. Se interessano gli organi interni, possono invece verificarsi sintomi come sanguinamento o difficoltà respiratorie (qualora dovessero essere coinvolti lo stomaco o i polmoni).

In sintesi, la malattia è dunque molto spesso asintomatica (perlomeno nelle sue fasi iniziali), ma pian piano potrà comportare disturbi come la comparsa di macchie o lesioni sulla pelle o all’interno della bocca e in altri organi. Se dovessero essere colpiti anche gli organi interni, potrebbero manifestarsi sintomi come:

• Gonfiore al viso, alle braccia e alle gambe
• Difficoltà respiratorie
• Catarro con tracce di sangue
• Dolore al petto
• Nausea, vomito e diarrea
• Ingrossamento dei linfonodi.

Come sono le macchie del sarcoma di Kaposi?

Molto spesso il segno che permette di identificare la malattia sono proprio le macchie e le lesioni cutanee. Queste si presentano in rilievo e di colore rosso-violaceo o con una serie di noduli. Le macchie possono comparire in qualsiasi parte del corpo del paziente, in particolar modo sulle dita dei piedi e negli arti inferiori.

Nella forma epidemica, ovvero quella associata all’AIDS, il sarcoma di Kaposi si presenta invece con la formazione di macchie sulla parte superiore del corpo e sulle mucose. Insieme alle lesioni, in alcuni casi (ma non sempre) il paziente potrebbe avvertire anche una sensazione di prurito.

Come avviene la diagnosi?

L’identificazione della malattia avviene in primis attraverso l’osservazione delle lesioni cutanee. Il tumore può infatti essere individuato facilmente dal suo aspetto. Tuttavia, per confermare la diagnosi lo specialista richiederà anche l’esecuzione di altri test, a cominciare da una biopsia di un campione del tessuto cutaneo.

I pazienti affetti anche da AIDS o quelli immunodepressi dovranno sottoporsi anche ad altri esami (come la tomografia computerizzata del torace e dell’addome) per valutare l’estensione della malattia.

Il trattamento

Come si cura il sarcoma di Kaposi? La terapia più adatta dipenderà dal tipo di sarcoma, dal numero delle lesioni, dalla loro posizione e in senso più ampio dalla gravità della malattia. Anche e soprattutto le condizioni del sistema immunitario del paziente giocheranno un ruolo di grande importanza.

Nel caso dei pazienti affetti da AIDS, ad esempio, il trattamento prevede la somministrazione di farmaci antiretrovirali e di farmaci chemioterapici.

Nel caso del sarcoma di Kaposi classico, la malattia tende a progredire lentamente e in genere non è richiesto un trattamento tempestivo, ma sarà comunque necessario tenere sotto controllo i sintomi attraverso dei regolari controlli. Qualora i disturbi dovessero aggravarsi significativamente, sarà consigliato un trattamento di radioterapia o la rimozione chirurgica delle lesioni cutanee.

Sarcoma di Kaposi: sopravvivenza e prognosi

Nella maggior parte dei casi la malattia non è letale, tuttavia la prognosi e le possibilità di sopravvivenza dipendono fortemente dalla tipologia di sarcoma e dalla sua aggressività. A determinare la prognosi della malattia sono anche le condizioni del sistema immunitario del paziente. Tra i fattori più rilevanti vi sono:

• Eventuale e forte perdita di peso involontaria
• Presenza di febbre
• Sudorazione notturna
• Presenza di infezioni.

Prevenzione

Abbiamo visto che il sarcoma di Kaposi è provocato dal virus dell’herpes HHV8, la cui trasmissione avviene generalmente attraverso secrezioni salivari, mediante contatti sessuali, attraverso trasfusioni o trapianti di organi infetti.

Il solo modo per evitare di sviluppare il sarcoma è naturalmente quello di prevenire l’infezione. In caso di contagio, sarà inoltre importante mantenere un sistema immunitario forte ed efficiente, in modo che la malattia non si manifesti.

Cosa devi sapere sul sarcoma di Kaposi

Il sarcoma di Kaposi è un tipo di tumore della pelle causato da un virus appartenente alla famiglia degli Herpes virus, alla quale appartengono anche il virus Herpes Simplex (che causa, tra gli altri, herpes al naso, herpes labiale, herpes genitale e herpes vaginale, da tenere sotto stretto controllo come tutti gli altri herpes in gravidanza, herpes oculare), il virus Herpes Zoster che provoca il Fuoco di Sant’Antonio (e la conseguenze nevralgia post erpetica), il Citomegalovirus e quello della mononucleosi, il virus Epstein Barr. Si tratta dell’HHV8, noto anche come Herpes virus associato al sarcoma di Kaposi o Herpes virus umano di tipo 8.

La malattia può colpire la pelle ma anche altri organi del corpo, e si distingue in quattro differenti tipologie. In base al tipo di popolazione colpita, distingueremo quindi il Sarcoma di Kaposi

• Classico, che colpisce prevalentemente gli uomini anziani.
• Endemico: si manifesta in alcune zone del mondo, come in Africa, e colpisce soprattutto bambini e uomini di mezza età.
• Iatrogeno: è collegato alla somministrazione di farmaci immunosoppressori in seguito a un trapianto d’organo.
• Epidemico: colpisce i pazienti malati di AIDS.

La malattia causa diversi sintomi, a cominciare dalla formazione di macchie e lesioni cutanee con la superficie in rilievo. Può colpire anche gli organi interni, causando sanguinamenti e problemi respiratori. Il trattamento del sarcoma di Kaposi dipende dalla tipologia, dalla gravità dei sintomi e dalle condizioni immunitarie del paziente.