Vasculite: cause, sintomi e cura della malattia

Per vasculite si intende un gruppo di malattie rare che causano l’infiammazione dei vasi sanguigni (arterie e vene inclusi). Un’infiammazione che può avere gravità minore o maggiore a seconda di diversi fattori che è bene tenere in considerazione.

Esistono diverse tipologie di vasculite che possono differire molto per sintomatologia, gravità, durata, anche se la classificazione principale si fa tra vasculite primaria e vasculite secondaria.

I sintomi iniziali e quelli successivi della malattia infiammatoria, come già sottolineato, possono essere anche molto differenti tra loro, a seconda della tipologia, della zona colpita e della sua longevità.

Ma cosa provoca esattamente una vasculite? Come accorgersi di questa malattia e quanti tipi esistono di tale patologia? Il nostro approfondimento spiega in modo semplice tutto quello che c’è da sapere, soffermandosi su aspetti che è bene conoscere se si sta affrontando la patologia o si assistono persone che ne soffrono.

Cos’è la vasculite

La vasculite (che si chiama anche angioite o arterite) è un’infiammazione dei vasi sanguigni, la cui gravità è variabile ed è influenzata da numerosi fattori. Il quadro clinico dipende in sostanza dalle dimensioni e dalla localizzazione del vaso coinvolto. Può interessare le arterie (grandi, medie o piccole), i capillari, le vene o una combinazione di questi. Inoltre, un singolo vaso sanguigno può essere interessato nella sua totalità o solo in parte e può esserne colpito qualsiasi apparato.

Il termine vasculite comprende quindi un gruppo di malattie che possono variare notevolmente in termini di sintomi, gravità e durata e che generalmente si distinguono in primaria e secondaria. La maggior parte dei tipi sono rari e le cause generalmente non sono note.

La classificazione della patologia può essere effettuata sulla base della localizzazione dei vasi sanguigni colpiti. In questo caso si parla di:

• Vasculite cutanea, quando la patologia colpisce la cute, ma non gli organi interni. A chi si chieda come sono le macchie della vasculite, rispondiamo che si manifestano – specie sulle gambe – di colore rosso acceso.
• Vasculite sistemica, quando coinvolge più di un organo/apparato e più di una tonache delle pareti. È la più comune.
• Vasculite cerebrale, quando colpisce i vasi sanguigni del cervello.

Ma la classificazione può essere fatta anche in base al calibro dei vasi sanguigni interessati. La vasculite, infatti, può riguardare:

• grandi vasi sanguigni
• vasi di medie dimensioni
• piccoli vasi

Vasculite primaria

Come anticipato, esistono due macrocategorie nelle quali possiamo collocare i tipi di vasculite. Si tratta di quella primaria e quella secondaria. Le prime sono di genesi incerta e sono indipendenti da altri disturbi.

Vasculite secondaria

Si parla, invece, di vasculite secondaria quando è associata ad altre malattie rappresentandone una complicanza, come nel caso di artrite reumatoide o sindrome di Sjogren.

Cause

Le cause che ne stanno alla base non sono certe, anche se sembrerebbero influire fattori genetici. Si ritiene che la vasculite appartenga alla categoria delle malattie autoimmuni, causate dall’attacco del corpo da parte del sistema immunitario. In questo caso, il sistema immunitario attacca i vasi sanguigni.

Alcuni casi di vasculite sono causati da reazioni ai farmaci, altri da infezioni croniche come quelle causate dal virus dell’epatite C o dell’epatite B. Infine, in una piccola percentuale di casi, può far parte di altre malattie reumatiche come il lupus eritematoso sistemico, l’artrite reumatoide e la sindrome di Sjögren.

Fattori di rischio

La malattia colpisce uomini e donne allo stesso modo e può iniziare a qualsiasi età. Vi sono, tuttavia, forme esclusive dell’infanzia: i più comuni tipi di vasculite nei bambini sono la Sindrome di Kawasaki e la porpora di Schonlein-Henoch, mentre altre patologie si manifestano sempre in età adulta. Sono malattie davvero molto rare ed i cui sintomi possono variare a seconda della tipologia.

Tipi di vasculite

Alcune forme di vasculite colpiscono determinati gruppi di persone. I tipi più diffusi sono:

• Malattia di Kawasaki
• Arterite di Takayasu
• Malattia di Behcet
• Sindrome di Churg-Strauss
• Malattia di Buerger
• Crioglobulinemia
• Arterite a cellule giganti
• Granulomatosi associata a poliangioite
• Porpora di Henoch-Schonlein

La vasculite da IgA (Henoch-Schönlein), ad esempio, è molto più comune nei bambini rispetto agli adulti. D’altra parte, l’arterite a cellule giganti si verifica solo negli adulti di età superiore ai 50 anni.

Sintomi della vasculite

Quali sono i sintomi della vasculite? I più comuni sono malessere generale, febbre, dolori articolari. Spesso compaiono chiazze rosso-violacee, bolle, croste, ulcerazioni. Talvolta possono essere coinvolti i reni, i polmoni, i nervi periferici, gli occhi, gli orecchi, il sistema nervoso centrale, l’intestino e disturbi legati a queste parti del corpo.

I sintomi comuni alla maggior parte dei tipi di vasculite includono:

• Febbre
• Mal di testa
• Affaticamento
• Perdita di peso
• Dolori e dolori generali

Vi sono poi sintomi specifici di determinati organi o di determinati tipi di vasculite. Di seguito i principali.

Segni e sintomi di organi e sistemi specifici

Altri sintomi sono legati a determinati organi o parti del corpo. Ad esempio, nel caso in cui la vasculite colpisca l’apparato digerente, si può avvertire mal di stomaco dopo i pasti, dolore addominale, diarrea, nausea, vomito e sangue nelle feci. Se sono le orecchie ad essere interessate allora si può soffrire di vertigini; se sono gli arti si può avvertire intorpidimento o gonfiore.

Quando la vasculite colpisce gli occhi, questi ultimi possono apparire rossi e causare prurito. Se ad essere interessata è la cute, può apparire un’eruzione cutanea di macchie di colore viola-bluastro così come orticaria, piccoli noduli, oppure ulcere sulla parte inferiore delle gambe. Se la vasculite interessa i reni possono verificarsi ipertensione arteriosa, ritenzione di liquidi e disfunzione renale. Nel caso del cervello, si può andare incontro a confusione, convulsioni e ictus.

Segni e sintomi di alcuni tipi di vasculite

Nel caso di sindrome di Churg- Strauss, tra i sintomi specifici si annoverano anemia e perdita di peso, oltre che una grave forma di asma che compare in età adulta. Tra i sintomi legati all’arterite a cellule giganti si possono citare cefalea e dolore al cuoio capelluto, cecità e disturbi visivi e ancora dolore alla mandibola e alla lingua. Nella malattia di Kawasaki, infine, i sintomi più diffusi sono febbre, occhi arrossati, eruzioni cutanee (specie sul tronco, attorno all’area del pannolino e sulle mucose), labbra secche, spaccate e arrossate, lingua color rosso fragola.

Diagnosi

Per quello che riguarda la diagnosi, spesso si arriva a capire che si tratta di vasculite da patologie che colpiscono altre parti del corpo. Il medico prenderà informazioni circa la storia medica del paziente e procederà ad un esame fisico per capire come procedere. Solitamente si inizia dalle analisi del sangue: l’indicatore della VES può essere molto importante, così come l’esame dell’urine.

Altri esami consigliabili sono radiografia o Tac torace (utili per mostrare l’infiammazione nei vasi sanguigni e negli organi), ecografia dell’addome, elettromiografia, risonanza magnetica cerebrale e talvolta anche la biopsia. Quest’ultima prevede che il medico prelevi un campione di tessuto dal vaso sanguigno o dall’organo che verrà poi analizzato da uno specialista per verificare segni di infiammazione o danni.

Come si diagnostica la vasculite cerebrale? In questo caso l’esame che più è in grado di verificare la presenza di tale tipologia è la biopsia cerebrale o meningea.

Chi si occupa, infine, della vasculite? Solitamente una corretta diagnosi viene eseguita da un team di specialisti che comprende angiologi e chirurghi vascolari, anche se il maggior contributo – grazie alla vasta conoscenza che hanno riguardo la patologia – viene dato dai reumatologi.

Cure

La domanda che in molti si fanno è “come si guarisce dalla vasculite?” Le cure devono essere iniziate il prima possibile e devono adattarsi al singolo caso in questione, in base a sintomi e patologie riscontrate: solitamente si usano cortisone e immunosoppressori. Il trattamento dipende soprattutto da cosa sta causando la vasculite e da quali organi sono interessati. Ad esempio, se la patologia è il risultato di una reazione allergica, può scomparire da sola, ma se interessa gli organi più importanti come i polmoni o il cervello, le cure devono essere immediate.

In quanto al trattamento, in genere il medico prescrive farmaci corticosteroidi (steroidi) al fine di combattere l’infiammazione. Altri farmaci (che includono il metotrexato) possono influire nel rallentamento del sistema immunitario causando effetti collaterali più lievi rispetto ai farmaci precedenti.

Complicazioni e conseguenze

La vasculite può avere entità più o meno grave. Nei casi più preoccupanti le complicazioni possono sfociare in un aneurisma. Ciò avviene quando il vaso sanguigno diventa talmente debole da potersi allungare e gonfiare. In caso contrario, ovvero quando si restringe, può causare un blocco parziale o totale del flusso sanguigno portando alla morte del tessuto.

Le conseguenze principali della vasculite sono:

• Danni agli organi
• Coaguli di sangue e aneurismi
• Problemi alla vista o cecità
• Infezioni come polmonite e infezione del sangue (sepsi o setticemia).

Prognosi della vasculite

Questa dipende da diversi fattori, in primis dal tipo di vasculite dalla quale si è colpiti e dalla velocità di diagnosi e di trattamento. In genere si riesce a condurre una vita lunga ed il più possibile “normale”. Una volta sotto controllo dopo la cura, il medico può interrompere il trattamento e sottoporre il paziente a controlli regolari.